青春期前外阴阴道炎约占幼女妇科门诊病例的40% ~50%。因病因复杂、幼女自身认知能力未健全以及妇科检查受限等,常造成诊治不及时,部分患儿炎症反复发作,给家庭带来很大困扰。正确诊断和恰当处理外阴阴道炎直接关系到幼女的身体健康,现对各种外阴阴道炎加以分析,为医务工作者提供帮助。1 非特异性外阴阴道炎青春期前外阴阴道炎以非特异性感染为主,约占外阴阴道炎的80%。1. 1 尿布性皮炎 是新生儿和婴幼儿常见的皮肤病,主要表现为红斑,重者甚至出现水疱、糜烂或溃疡。治疗:保持外阴清洁、透气、干燥,使用棉质尿布,避免刺激,局部温水清洁后擦干,直接涂抹植物油或氧化锌软膏。1. 2 细菌性外阴阴道炎 以大肠埃希菌、嗜血菌属、草绿色链球菌、肠球菌属、变形菌属、溶血性链球菌感染为主,但外阴阴道炎患儿阴道菌群分离率与正常幼女比较,差异无统计学意义,说明细菌引起的外阴阴道炎主要与青春期前激素水平低下及阴道内菌群失调有关。表现为外阴红肿、分泌物多,伴疼痛及瘙痒,部分患儿皮肤有溃疡或排尿困难。治疗:保持外阴清洁,主要根据病原体种类及药敏试验选择相应的抗生素,全身及局部用药。但阴道正常菌群与条件致病菌交叉存在,培养出的阳性病原菌是否是引起临床症状的真正原因仍需探讨。阿莫西林口服,每次30 mg/kg,每日3~4次;伴有外阴脓疱并有体温升高、白细胞增多者应首选头孢类静脉滴注;但若治疗2周无效,应考虑行阴道检查,进一步寻找感染源,除外阴道异物、肿瘤、直肠阴道瘘等。2 特异性外阴阴道炎2. 1 假丝酵母菌感染 主要由白假丝酵母菌感染引起。青春期前幼女若未大剂量应用抗生素及糖皮质激素则很少发生;婴幼儿感染多由母体传播,分泌物中找到假菌丝和孢子可确诊。主要表现为外阴瘙痒、灼痛,分泌物白色豆渣样。治疗: 2% ~4%碳酸氢钠溶液坐浴,1次/天, 7~10天为1疗程。阴道局部涂达克宁或克霉唑软膏,重者可用导管将抗假丝酵母菌软膏推入阴道内,每日2~3次,很少全身用药。对孕期假丝酵母菌感染者必须在产前治愈,减少传染给新生儿的可能性。对所有孕期感染过假丝酵母菌的孕妇,若经阴道分娩,可对新生儿予以制霉菌素混悬液口腔喷雾或放入奶中预防性应用。2. 2 阴道异物 若外阴阴道炎久治不愈,反复发作,特别是阴道分泌物呈血性或脓性,有时伴有臭味时应考虑阴道异物的可能,常因幼女出于好奇心或为解除外阴瘙痒,将异物放入阴道内,导致继发感染,甚至形成溃疡和肉芽组织。一般问诊患儿很难承认有过阴道内塞异物的病史,家长也很难察觉。治疗:阴道异物原则上应在麻醉下,采用肛诊推移法或在鼻腔镜、宫腔镜下取出。2. 3 蛲虫性外阴阴道炎 蛲虫性外阴阴道炎正常情况下并不常见,若临床诊断为其他类型外阴阴道炎,但按其病因治疗后,临床治疗无效,且患儿有不明原因摩擦、抓挠外阴处,以夜间瘙痒为重,则考虑蛲虫性外阴阴道炎。实验室检查:用普通棉拭子或压舌板包上玻璃纸于清晨大便前拭抹肛周皮肤皱襞1周,带至实验室镜下找到蛲虫卵可证实。治疗:彻底消灭肠道蛲虫才能防止复发。给患儿口服双羟萘酸噻嘧啶30 mg/kg,口服1次。或用抗蛲灵肛用软膏(含双羟萘酸噻嘧啶3% ),睡前洗净外阴及肛周,挤出软膏少许涂于肛门周围,再将塑料注入管插入肛门1 cm挤出软膏1 g,连续用药7天。或甲苯咪唑100 mg顿服。保持外阴清洁、干燥、减少摩擦、避免刺激,予高锰酸钾液(浓度1∶5000)坐浴,每日l~2次,外涂抗生素软膏。治疗7天为1疗程,若未完全治愈,可再次治疗,同时对其父母卫生指导及顿服甲苯咪唑, 7天后再次复查。2. 4 接触性炎症 外阴皮肤由于接触了某些刺激性物质或过敏性物质而发生的炎症,或因肥胖,外阴皮肤、大腿间皮肤彼此摩擦有液体渗出,在接触部位灼热感,出现皮疹、水疱,重者发生坏死及溃疡。治疗:去除过敏原,避免用刺激性物质,局部使用氧化锌软膏;重症可口服抗过敏药,局部用糖皮质激素一般能治愈。3 性传播疾病(STD) 由于成人性传播疾病的增加,性病病原体通过胎盘、产道、密切接触或性接触,包括性虐待等途径导致青春期前性传播疾病有增加趋势,给幼女、少女造成巨大的心理压力,身心发展受到障碍,严重影响其学习与生活。病原体包括滴虫、淋菌、衣原体、支原体、梅毒、疱疹病毒及人类免疫缺陷病毒(HIV)等。3. 1 滴虫阴道炎 12岁前发病率较低,初潮后明显增加,表现为外阴及阴蒂红肿,前庭黏膜充血,阴道口见到脓性分泌物流出;严重的见外阴皮肤溃疡,尿道口黏膜充血、水肿。治疗:甲硝唑口服吸收好,疗效高、毒性小、应用方便,是治疗毛滴虫的高效药物,且能同时杀灭尿道、肠道的滴虫, 1次7. 5 mg/kg, 3次/天口服;替硝唑50 mg/kg,顿服,间隔3~5天可重复1次。局部可用0. 5% ~1%乳酸溶液50 m,l用小号橡皮导管进行阴道冲洗,可改善阴道内环境,以抑制阴道毛滴虫的生长繁殖,提高疗效。用甲硝唑制成溶液滴入阴道内, 7天为1个疗程。3. 2 淋菌性阴道炎 是目前我国青春期前STD最常见的一种,发病率10. 04/10万,一般在接触感染后1周内出现症状,表现为外阴部红肿、灼热、灼痒,阴道及尿道充血、水肿,有脓性分泌物排出,因尿道短,排尿通畅,尿路刺激症状不典型,有时肛门可出现红肿灼痛。应注意的是淋病常合并沙眼衣原体感染(40% ~60% )。应多部位取材,除外阴、阴道外,同时对直肠、口咽部分泌物作涂片检查或培养有助于确诊。治疗:静脉滴注头孢曲松钠,年龄≤3岁者0. 25g/次, 3~6岁0. 5g/次, 6~12岁1. 0g/次,每日1次,疗程3天;外阴用1∶5000的高锰酸钾溶液或2% ~3%硼酸溶液坐浴。如头孢曲松钠过敏则改用阿奇霉素口服,疗程7天。1周后复查。3.3 支原体感染 支原体感染往往为母婴间接传播,表现为慢性迁延不愈的浆液性黄白色阴道分泌物增多和不同程度的自觉症状。治疗:以口服红霉素为主, 4次/天,连用10~14天;较重者可用药液冲洗外阴及阴道,也可静脉注射阿奇霉素。除选择相应的抗生素治疗外,配合注射器或小静脉导管冲洗外阴及阴道后上药,可提高好转率和治愈率。3. 4 沙眼衣原体感染 沙眼衣原体主要侵犯泌尿生殖道的柱状上皮细胞,潜伏期10~20天,起病缓慢,表现为阴道分泌物增多,幼女诉尿痛、外阴瘙痒,阴道口处女膜周围有黄白色黏稠分泌物,阴道口、前庭以及大小阴唇红肿。多数根据临床症状,接触感染者的高危因素,结合衣原体培养及酶联免疫吸附法能明确诊断。治疗:首选红霉素干糖浆粉剂或琥乙红霉素,每日50mg/kg,分4次口服,共14天,同时每晚将红霉素片碾碎放在阴道口,共7天。14天后仍未转阴者再用多西环素, 8岁以上小儿第1日按体重2. 2 mg/kg,每12小时1次,继以按体重2. 2~4. 4 mg/kg,每日1次,或按体重2. 2 mg/kg,每12小时1次。体重超过45 kg的小儿用量同成人。总之,青春期前幼女在妇科门诊是一个特殊的群体,在临床诊治过程中有一定困难,医护人员态度必须亲切,检查必须轻柔,应注意无创。对幼女外阴阴道炎分泌物特征的观察很重要,对分泌物检查前应避免不必要的医疗干预。对非特异性外阴阴道炎,保持良好卫生习惯,对症处理即可。对于特异性病原体引起的外阴阴道炎,要针对病原体治疗,由于患儿可能密切接触病原微生物污染的物品而被间接感染,因此对易发因素的评价相当重要。而青春期前幼女由于卵巢功能开始活化,在体内雌激素的影响下出现生理性的白带增多,分泌物表现为浆液性、黄白色、无刺激、无异味,内裤可有黄棕色污斑,属正常现象,不必盲目治疗。
小儿妇科作为现代妇科学的一个重要组成部分,近年来颇受临床关注。女性一生需要经历胎儿期、新生儿期、儿童期、青春期、性成熟期、围绝经期和绝经后期等7个阶段,儿童期和青春期占女性一生的1/4时间。儿童期和青春期是女性生长发育的最重要阶段,这个时期的妇科疾病不但会给患儿及其家庭带来痛苦,而且还会影响到患儿的将来。然而,长期以来,小儿妇科疾病并没有得到足够的重视,一直处在妇产科和儿科都管,又都不管的一种局面。随着医学模式的转变和医学技术的迅速发展,小儿妇科作为现代妇科学的一个亚专科势在必行。 小儿妇科疾病包括炎症、月经失调、先天性发育异常、肿瘤和创伤等。虽然这些疾病在生育期和绝经期也较常见,但在小儿发病有其特点,处理也有不同。在治疗疾病的同时,更要考虑到治疗方法对患儿生理和心理发育的影响。生殖器官炎症是小儿妇科最常见的疾病,由于青春期前女性的解剖、生理和行为的特征,外阴阴道炎约占小儿妇科门诊的40%~50%。诊断小儿外阴阴道炎也与成年人有很大的不同,由于常常不能直接从患儿的主诉中获得正确的病史,患儿的体格检查也不配合,这都会给诊断带来很多困难。在诊断时应该做到下列三点:(1)取得患儿的信任,消除其恐慌心理。(2)尽量取得外阴阴道分泌物,进行细菌学检查,获得客观的诊断依据。(3)体格检查时尽量避免对患儿精神和身体的创伤。治疗时以全身用药为主,必要时也可考虑局部用药。 青春期月经异常也是小儿妇科较为常见的疾病。女性青春期发育的一个明显特征是出现月经初潮,但是初潮并不意味着发育成熟。在女性发育过程中,由于下丘脑-垂体-卵巢轴的功能尚未完善,或者由于各种原因影响该轴的发育导致的功能失调,都可以引起不规则子宫出血,这就是青春期功能失调性子宫出血(功血)。青春期功血是最常见的青春期月经异常疾病,其诊断必须以其定义为基础,在确定患者有生殖内分泌轴的调节异常的同时,还要除外其他器质性病变。治疗应遵循止血、调整周期、纠正贫血三项原则。重视青春期精神心理因素,做好心理咨询和心理治疗对预防本病的发生及再次发作会有相当重要的作用。先天性发育异常在小儿妇科也是常见的疾病,主要包括生殖道先天畸形和性发育异常。 在诊断女性生殖道先天畸形和性发育异常时,一定要详细的询问病史,进行全面细致的体格检查,另外还要借助B超、CT和造影等影像学检查进行综合分析,性发育异常的诊断一定要有染色体核型检查的证据。治疗要个体化、人性化,要根据患者的具体情况,制定治疗方案。以人为本是我们治疗的核心和指导思想。 随着小儿急性感染性疾病的基本控制,小儿恶性肿瘤已成为严重威胁小儿生命的主要疾病之一。近年,小儿妇科恶性肿瘤发病率有增高的趋势,值得妇科肿瘤医生关注。在小儿妇科恶性肿瘤中,卵巢恶性肿瘤占绝大部分,主要为生殖细胞恶性肿瘤。女孩有腹痛、腹部肿块或任何内分泌功能障碍时,应考虑到有卵巢肿瘤的可能。治疗方法有手术、化疗、放疗、生物治疗和支持治疗等。其中以手术和化疗为主。手术主要是采用卵巢生殖细胞肿瘤保留生育功能的手术方式,行患侧附件切除术,同时也要施行规范化的分期探查术。化疗是治疗小儿妇科肿瘤最有效的方法,化疗应坚持个体化的原则,根据肿瘤的组织学类型、分期、组织分级选择化疗方案。在制定治疗方案时应将保留患儿的生理功能放在重要的位置加以考虑,同时在治疗小儿妇科恶性肿瘤时,应充分考虑到各种治疗方案的副反应,尽量减少或避免近期或远期的毒副反应。对小儿妇科恶性肿瘤宁可不要过早用“痊愈”这一个词,而用“长期存活”这个词更为恰当。因为从科学态度和统计学观点来说,痊愈意味着患肿瘤小儿可以得到与同龄、同性别正常小儿同样的寿命机会,但到目前为止,虽有不少恶性肿瘤患儿长期存活,少数甚至已超过25年,但是还不能与正常人群的寿命来比较。对痊愈的概念,还有另一种不同的观点,即恶性肿瘤治疗后的远期后遗症,尤其是化疗对患儿智力和生长发育的影响。这些后遗症构成一些或轻或重的病残,是与痊愈的概念不相容的。然而,应该看到近年来小儿妇科恶性肿瘤的治疗取得了十分令人鼓舞的效果。只要确定治疗是有希望的,就应鼓励小儿家长的信心,积极处理治疗中可出现的各种并发症,治疗后还应进行长期观察和随诊。 随着社会的发展和临床实践的需要,小儿妇科疾病的诊治已开始受到重视,但仍然面临着很多问题,还需要不断加大研究的力度和投入,不仅是需要妇科医生的投入,还需要儿科医生、心理医生、遗传学家和社会学家的参与和支持,让我们齐心协力为小儿妇科学的发展做出贡献。
原发性闭经是指女性年满16岁虽有第二性征发育,但无月经;或年满14岁无月经且无第二性征发育。原发性闭经发病率远低于继发性闭经,约占闭经的5%,以下生殖道发育异常为多见。1 分类1·1 按闭经病变部位分类1·1·1 下生殖道及子宫的病变 下生殖道发育异常,先天性无子宫或子宫内膜功能缺失导致的闭经。1·1·2 卵巢病变 卵巢无功能或功能低下而导致的闭经。1·1·3 垂体前叶病变 垂体病变使促性腺激素(Gn)分泌异常引起的闭经。1·1·4 中枢神经系统(下丘脑)病变 中枢神经系统和下丘脑功能障碍影响垂体-卵巢轴功能,或先天性疾病或脑发育畸形及肿瘤引起的下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)分泌缺陷所致的闭经。另外,甲状腺、肾上腺及胰腺功能异常也可导致闭经。1·2 按第二性征发育状况分类1·2·1 第二性征存在的原发性闭经 卵巢发育及功能正常,故有第二性征发育。如米勒管发育不全综合征、生殖道闭锁、卵巢不敏感综合征、真两性畸形等。1·2·2 第二性征缺乏的原发性闭经 最常见于原发性性腺功能低下,卵巢分泌雌激素功能缺陷。如Turner综合征、单纯性性腺发育不全及罕见的卵巢与肾上腺特异性17α羟化酶缺陷等。此外,嗅觉缺失综合征和体质性青春期发育延迟也表现为第二性征缺失。2 病因2·1 下生殖道与子宫性闭经2·1·1 处女膜闭锁(imperforatehymen) 又称无孔处女膜,较常见。系因阴道末端的泌尿生殖窦组织在发育过程中未腔化所致,苗勒管发育正常。因经血不能外流,而逐渐形成阴道、宫腔及输卵管积血,最终可导致盆腔积血。2·1·2 先天性无阴道(congenitalabsenceofvagina) 因苗勒管不发育或发育不良,或阴道腔化障碍所致。多伴有子宫发育不良或无子宫或仅有始基子宫。卵巢功能一般正常,常合并有泌尿道和脊柱异常。2·1·3 阴道横隔(trausverseseptaeofvagina) 主要是阴道板未腔化而致,可位于阴道任何部位。阴道上段的横隔常为不全性横隔,阴道下段横隔常为完全性横隔。完全性横隔因月经血排出障碍,临床表现类似无孔处女膜。2·1·4 阴道闭锁(atresiaofvagina) 苗勒管发育正常,系由于泌尿生殖窦未能参与形成阴道下段所致,常合并外生殖器发育不良。2·1·5 宫颈闭锁(atresiaofcervix) 先天发育异常所致,极罕见。若患者无子宫内膜,仅表现为原发闭经;若有子宫内膜,临床表现类似于先天性无阴道。2·1·6 先天性无子宫(congenitalabsenceofuterus) 苗勒管未发育或在其发育早期停止,形成先天性无子宫。常合并无阴道,卵巢发育正常,第二性征存在。2·1·7 始基子宫(primordialuterus) 两侧苗勒管早期发育正常,中期会合后不久即停止发育,仅留下一个由纤维和肌肉组织形成的细窄条索状结构,多无管腔,常合并先天性无阴道,卵巢发育正常。2·1·8 苗勒管发育不全综合征(mullerianagenesissyn-drome) 亦称M-R-K-H综合征,由苗勒管发育停滞于不同的时期或发育不同步所致。常伴有其他中胚层器官的发育缺陷。可表现为先天性无阴道、无子宫、始基子宫及各种类型的子宫畸形,并常伴泌尿系统发育异常、骨骼畸形等。卵巢发育正常。2·2 卵巢性闭经2·2·1 Turner综合征 由于一条X染色体缺失或变异所致,染色体核型为45,X0。表现为卵巢不发育、第二性征缺失、子宫发育不良。患者具有特征性面貌体态。常合并泌尿系统和心血管系统异常[1]。2·2·2 单纯性性腺发育不全 先天性卵巢发育不全,染色体核型为46,XX或46,XY(即Swyer’s综合征)。可能原因是早期妊娠病毒感染和代谢性影响,使其生殖腺遭到破坏而无法进一步发育所致,或因决定性腺发育的基因失活,导致性腺发育不全。2·2·3 卵巢抵抗综合征(resistantovarysyndrome) 即卵巢不敏感综合征,罕见。可能系由于卵巢缺乏Gn受体或Gn受体变异,或因卵巢局部调节因子异常,卵巢对内、外源性Gn缺乏有效反应。患者表现为原发性闭经,而生长发育正常。染色体核型为46,XX。2·2·4 雄激素不敏感综合征(androgeninsensitivitysyn-drome) 实为男性假两性畸形。染色体为46,XY,性腺为睾丸,分泌睾酮,但因靶组织睾酮受体缺陷,不发挥生物学效应,故睾酮通过芳香化为雌激素而表型为女性。2·2·5 卵巢酶缺乏 如17α羟化酶缺乏综合征,17、20碳链裂解酶缺乏综合征。17α羟化酶,17、20碳链裂解酶在雄激素合成途径中发挥着关键性的作用,若先天性缺乏,则卵巢雌、雄激素合成受阻,卵泡发育障碍,导致原发性闭经。常伴有高血压、高血钾和高孕激素血症,无第二性征发育。2·3 垂体性闭经2·3·1 垂体单一性Gn缺乏症 垂体除分泌Gn缺乏外,其他功能均正常,可能是Gn亚单位或受体异常所致。血卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)和雌激素水平均低下。主要表现为原发闭经、性腺、性器官和第二性征不发育。2·3·2 垂体生长激素缺乏症 垂体前叶生长激素(GH)分泌不足所致。患者体型、面貌酷似儿童,身材矮小,但体态匀称,智力正常。青春期后,内外生殖器及第二性征均不发育,表现为原发闭经。2·3·3 催乳素瘤 是常见的垂体前叶功能性腺瘤,可分泌催乳激素(PRL),生长速度缓慢。临床症状为闭经、泌乳。2·3·4 生长激素肿瘤 是脑垂体前叶嗜酸细胞瘤,可分泌大量生长激素(GH)。如在未成年前发病时,常表现为巨人症,伴有性腺发育不全和原发闭经。2·3·5 空泡蝶鞍综合征(empty-sellasyndrome) 患者蝶鞍异常而非肿瘤所致,则为空泡蝶鞍综合征。是一种先天性的鞍隔缺陷,使蛛网膜下腔陷入垂体窝内,导致腺垂体被挤压并与下丘脑分离,表现为闭经,泌乳。也可继发于手术、放疗或垂体肿瘤梗死后。2·4 下丘脑性闭经 是低Gn分泌性闭经中常见的原因,一般需排除垂体病变而确立诊断。常由于中枢神经系统器质性或功能性疾病导致下丘脑的GnRH脉冲分泌异常所致。临床特点为:低或正常的Gn、PRL正常、蝶鞍正常。2·4·1 神经性厌食症 是一种很严重的甚至可以致死的进食行为障碍。病因不清,目前被认为是由于生物、社会、精神等因素所致。2·4·2 运动性闭经 常见于竞技、长跑运动员和舞蹈演员,多见于继发性闭经。2·4·3 Kallmarm综合征 由GnRH分泌缺乏而导致的性腺发育及功能减退,并伴有嗅觉丧失或减退的一种疾病。表现为原发性闭经、第二性征不发育或发育差、Gn水平低、E2水平极低。正常女性染色体核型,自幼丧失嗅觉或嗅觉减退,特别不能辩别香味和咖啡。2·4·4 颅咽管瘤 好发部位是蝶鞍之上垂体柄漏斗部前方,是常见的下丘脑肿瘤。肿瘤常因压迫垂体柄而引起颅内高压、视力障碍、下丘脑和垂体功能异常。发病在青春期前表现为原发闭经、性幼稚、生长障碍,可引起肥胖生殖无能综合征。2·4·5 Laurence-Moon-Biedl综合征 又称Biedl-Bardet症候群,是一种常染色体隐性遗传病。临床表现为肥胖,性腺发育不全,视网膜色素变性,多伴有多指。以近亲结婚的后代多见。2·5 其他2·5·1 甲状腺功能低下 幼时发病者称为呆小病,具有典型的相貌特征。血清T3、T4低下,促甲状腺激素(TSH)明显升高。临床表现多为原发性闭经。甲状腺功能亢进极少导致原发性闭经。2·5·2 先天性肾上腺皮质增生症 常见的原因为一种或多种激素合成酶缺乏,导致肾上腺皮质和卵巢激素的合成障碍。最常见的为2l羟化酶缺乏。2·5·3 1型糖尿病 即胰岛索依赖型糖尿病。原发性闭经发生率较非糖尿病患者高4~6倍,10岁前发病者,初潮较正常女童延迟1~3年。2型糖尿病很少引起原发性闭经。3 处理3·1 下生殖道与子宫性闭经 首先应行妇科检查确诊是否存在苗勒管阶段性发育异常,如无孔处女膜、无阴道、阴道横隔及宫颈或子宫缺如等畸形。除罕见的子宫畸形(有子宫无宫腔;有宫腔无内膜)外,该类闭经常因阴道、宫腔和腹腔积血引起腹痛而就诊。应尽早于苗勒管梗阻的最低点切开引流,重建生殖道的通畅性。女性生殖道远端梗阻,若延误治疗可引起子宫内膜异位症和盆腔炎症,最终导致不孕症,故一经确诊应尽快手术[2]。而所有手术中以阴道成形术较为复杂和困难,目前常用的方法有腹膜、乙状结肠、大腿皮瓣、外阴皮瓣及羊膜代阴道等。近年来有学者主张采用进行性扩张术(顶压术)代替阴道成形术成为一线治疗方案,因其具有无创、成功率高的特点,但前提是患者阴道凹陷足够深(2~4cm)[3]。无子宫及始基子宫者尚无有效的治疗手段,子宫移植仅在理论上有可能,患者无生育功能,最好在结婚前择期行人工阴道成形术,主要解决性生活问题;如为结核所致,则应抗结核治疗。如系始基子宫或宫颈管闭锁并有周期性腹痛或宫腔积血者,应切除子宫。3·2 卵巢性闭经 发病机制不明,故主要是对症治疗。Turner综合征患者给予促生长治疗,生长激素可早至5~6岁时使用,同时应使用激素补充治疗(HRT)。带Y染色体的性腺应手术切除,以防肿瘤和雄性化的发生。如XY单纯性腺发育不全患者,其发育不良或位置异常的睾丸最易发生肿瘤,故应手术切除;而XX单纯性腺发育不全患者一般不易发生肿瘤,不需手术。各种先天性卵巢发育不全症、17α羟化酶缺乏症患者应长期使用HRT。以促使女性第二性征发育、诱导人工月经来潮,预防骨质疏松和保护心血管系统,并可采取供卵体外受精胚胎移植获得妊娠。3·3 垂体性闭经3·3·1 单一性Gn缺乏症 无生育要求者采用HRT。有生育要求者可用外源性Gn促排卵治疗。3·3·2 生长激素缺乏症 应用生长激素,开始治疗越早,效果越好。3·3·3 泌乳素瘤 药物治疗:首选溴隐亭,初始量为每日1·25mg口服,连服3d如无不适,可逐步加量,常用量每日5·0~7·5mg。若口服反应较重者可阴道用药,常用量每日2·5~5·0mg。手术治疗:适用于有明显压迫症状且药物治疗无效者;药物治疗不能耐受或无效者;侵袭性垂体腺瘤伴有脑脊液鼻漏者;无功能性的肿瘤;复发的垂体肿瘤等。一般采用经碟窦入路手术。放射治疗:用于药物和手术治疗无效或不能耐受药物副反应的患者;侵袭性肿瘤;术后残留或复发者;手术禁忌或拒绝手术者。3·3·4 生长激素肿瘤 生长激素抑制素类似物(SSTa),被广泛用于垂体GH腺瘤的治疗[4]。亦可行手术或放射治疗。3·3·5 垂体破坏 无生育要求者采用HRT,有生育要求者可用外源性Gn促排卵治疗。3·4 下丘脑性闭经3·4·1 功能性下丘脑闭经 给予精神安慰、疏导;神经性厌食者循序渐进鼓励进食;运动性闭经者应减少运动量,补充营养。可用雌孕激素序贯人工周期,激发下丘脑-垂体-卵巢轴恢复正常功能。3·4·2 Kallmann综合征 由于性腺对Gn仍有反应,所以应用外源性Gn可诱发排卵,但对氯米芬无效。该患者应终身采用雌孕激素补充治疗。嗅觉减退目前尚无有效治疗方法。3·4·3 颅咽管瘤 一经确诊,马上行手术或放射治疗。3·5 其他内分泌疾病 主要以治疗原发病为主。参考文献[1] 曹泽毅主编.中华妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,2002:2135·[2] SperoffL,GlassRH,KaseNG,主编.临床妇科内分泌学与不孕[M].李继俊,主译.6版.济南:山东科学技术出版社,2003:331·[3] MorcelK,CamborieuxL.Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser(MRKH)syndrome[J].OrphanelJRareDis,2007,2:13.[4] MaizaJC,VezzosiD,MattaM,eta.lLong-term(upto18years)effectsonGH/IGF-Ihypersecretionandtumoursizeofprimarysomatostatinanalogue(SSTa)therapyinpatientswithGH-secre-tingpituitaryadenomaresponsivetoSSTa[J].ClinEndocrinol(Oxf),2007,67:282-289.
外阴阴道疾病(vulvar-vaginaldisease)病种繁杂、症状 隐蔽,大多数疾病为非致死性,长期以来未得到妇产科医师 足够的重视,基础和临床研究投入相对较少。很多外阴阴 道疾病发病机制不明确,临床诊断治疗缺乏指南,治疗效果 不理想,往往迁延难愈,严重影响患者身心健康和性健康。 1 分类外阴和阴道是两个独立而又关系密切的器官,可以发 生任何其它器官上可发生的疾病。大致可分为外阴阴道发 育异常、外阴阴道感染性疾病、外阴上皮内非瘤样病变、外 阴上皮内瘤变、外阴阴道肿瘤、外阴阴道损伤及相关疾病等 6大类。每大类中包含数十种至近百种具体疾病,目前对 这些疾病的命名及种类归属尚待统一。如外阴阴道发育异 常也称作外阴阴道畸形。但外阴阴道畸形可以是先天性, 也可以是后天损伤所致的结构异常,所以我们认为称外阴 阴道发育异常比较合适。阴道壁脱垂、阴道尿(粪)瘘归属 于盆底功能障碍性疾病或外阴阴道损伤相关疾病或单独归 类目前也不统一。另外,比较少见的疾病如阴道异物、阴道 寄生虫等也很难归于上述6大类中。1.1 外阴阴道发育异常 发育异常可以是单独的外阴或 阴道的解剖结构异常,如处女膜闭锁、阴道斜隔、阴道横隔、 阴道纵隔等,也可以合并其它器官的畸形,如合并性腺发育 异常、合并子宫宫颈的异常、合并泌尿系统的异常等。因外 阴阴道解剖部位表浅,容易发现结构异常,当发现异常时要 考虑合并其它系统和器官异常的可能。1.2 外阴阴道感染性疾病 多种病原体可以造成外阴阴 道感染性疾病及寄生虫病。真菌、细菌、病毒、支原体、衣原 体、螺旋体、寄生虫都可以引起相应的外阴阴道疾病,由于 可以通过性接触传播,治疗上牵涉到对性伴侣的治疗。1.3 外阴上皮内非瘤样病变 是指女性外阴和黏膜组织 发生变性及色素改变的一组慢性疾病。其病因不明,临床上常表现为外阴瘙痒,病理改变为外阴鳞状上皮增生,或皮 肤萎缩变薄、色素减退等。由于对其临床和病理改变认识 不同,最早将它们命名为外阴白斑、增生性或萎缩性外阴 炎、外阴干枯症、慢性外阴营养不良等。目前国内按照 1987年国际外阴疾病研究协会(InternationalSocietyforthe StudyofVulvarDisease,ISSVD)和国际妇产科病理学家协 会(InternationalSocietyofGynecologicalPathologists,ISG- YP)共同制定的外阴皮肤疾病分类法,将外阴皮肤疾病分 为外阴上皮内非瘤样病变、外阴上皮内瘤变和浸润癌。外 阴上皮内非瘤样病变分为外阴鳞状上皮增生、外阴硬化性 苔癣及其它外阴皮肤病。其他外阴皮肤病包括外阴白癜 风、外阴白化病、继发性外阴色素减退、外阴接触性皮炎、外 阴脂溢性皮炎、糖尿病性外阴炎等。1.4 外阴上皮内瘤变 分为鳞状上皮内瘤变和非鳞状上 皮内瘤变。鳞状上皮内瘤变按病变程度又分轻度不典型增 生(VINⅠ)、中度不典型增生(VINⅡ)、重度不典型增生和 原位癌(VINⅢ)。以后ISSVD几度修订VIN分类。现将 VIN简单分成VIN普通型和VIN分化型。VIN普通型即以 往的VINⅡ和VINⅢ,与HPV感染相关。VIN普通型进一 步分为疣型、基底细胞型及混合型。VIN分化型则多见于 老年妇女,特别既往有外阴硬化性苔癣,与HPV感染无关。这里有两个名称沿用至今,即鲍温病和鲍温样丘疹病。外 阴鲍温病是特指鳞状上皮原位癌。鲍温病一般单发丘疹, 直径较大,常超过1cm,呈暗红色斑块,境界清楚而规则,镜 下细胞异型性较明显,核分裂像多见,易发展成浸润癌。鲍 温样丘疹病表现为多发性棕红色扁平丘疹,直径较鲍温病 小,平均4mm左右,通常与HPV感染同时存在,镜下见表 皮角质层角化不全,棘层增生,部分细胞不典型增生,也可 癌变。非鳞状上皮内瘤变包括派杰病和非浸润性黑色素 瘤。对这些外阴疾病很多临床医生容易混淆。1.5 肿瘤性疾病 包括外阴和阴道的良、恶性肿瘤近百余 种。对它们的分类和命名尚不统一。多数是以组织细胞起 源命名,良性者如外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤 等;恶性者如外阴脂肪肉瘤、外阴纤维肉瘤、外阴平滑肌肉 瘤、外阴鳞状细胞癌;以部位来命名者,如前庭大腺癌、尿道腺癌等。还有以学者名字命名,如外阴尤文肉瘤等。也有 以形态命名的,如外阴疣状癌等。这些命名上的不统一容 易使一些疾病性质的认识和治疗发生混淆。1.6 外阴阴道的损伤性疾病 可以单独发生,也可以是外 阴阴道联合伤。可以根据损伤原因分为创伤性、化学性、产 伤、医源性。根据损伤部位又可分为会阴损伤、处女膜裂 伤、阴道裂伤、后穹隆裂伤等。2 诊治棘手外阴上皮内非瘤样病变和瘤样病变都可表现为严重的 外阴瘙痒、皮肤黏膜色泽改变、破损或增厚,病灶可以是孤 立的、散在多发或多发成片。外阴鳞状上皮增生、外阴硬化 性苔癣均可演变为上皮内瘤变甚至浸润癌,上皮内瘤变也 可发展为浸润癌。同一患者不同病变部位的病变性质或程 度可能不同,使诊治较为困难。外阴上皮内非瘤样病变和 瘤样病变在治疗前首先要通过多点活检。然后根据患者年 龄、病变性质、病变程度选择药物治疗、物理治疗或手术切 除。但治疗方法的选择目前缺乏规范和指南。随着对患者 生存质量的日益关注,其治疗上日趋保守。除VINⅡ~Ⅲ 或浸润癌采取手术治疗外,一般采取药物和(或)物理治 疗。手术范围也日趋减小,VINⅡ~Ⅲ切除范围超过病灶 0·5~1cm即可。需要提出的是,由于外阴派杰病的组织学 改变常超过临床可见的病变范围,确定一个清楚的手术范 围比较困难,应行局部广泛切除,即超过病灶1cm。对外阴阴道良性肿瘤应采取手术切除。外阴阴道恶性 肿瘤国际国内已有诊治规范。对外阴癌的治疗需注重个体 化、人性化。国际上将外阴浸润癌分为微浸润癌(IA期,指 直径≤2cm,浸润深度≤1mm)、早期外阴癌(肿瘤局限于外 阴,临床上没有发现可疑淋巴结)、进展期外阴癌(Ⅲ期、Ⅳ 期)。不同的外阴浸润癌应采取不同的治疗模式:对微浸 润癌行广泛性切除,手术切缘超过病变边缘1cm,深度至少 1cm,如有神经或血管浸润,则考虑行更广泛的切除,一般 不需行腹股沟淋巴结切除。早期外阴癌,对原发病灶推荐 外阴局部广泛切除,手术切缘超过病变边缘1cm,深度应达 尿生殖隔下筋膜。若病灶在阴蒂或邻近部位,则应切除阴 蒂。若同时存在VIN或硬化性苔癣,则应同时切除病变部 位浅表的皮肤组织。对早期外阴癌淋巴结的处理,肿瘤直 径1mm的患者和所有肿瘤直径≥ 2cm的患者应行同侧腹股沟和股淋巴结切除。对病变位于 中线及累及小阴唇前部的应行双侧淋巴结切除。对盆腔淋 巴结的处理,目前有证据证明盆腔和腹股沟区放疗优于盆 腔淋巴结切除。有以下指征者术后应行双侧盆腔及腹股沟 区淋巴结放疗:一处有直径超过1cm的淋巴结转移灶、淋 巴结囊外浸润、2处或2处以上淋巴结微转移。对进展期 外阴癌采用放疗、化疗、手术等综合治疗。近几年国外学者将前哨淋巴结(SLN)活检技术引入到早期外阴癌的治疗 中,研究结果提示该技术是一项敏感、安全、可行的技术。 使用放射性示踪+蓝色染料法可达到一个较高的鉴别率和 较低的假阴性率,大大提高了淋巴结转移的诊断率,筛选出 无淋巴结转移的患者,使其避免不必要的腹股沟淋巴结清 扫术,在不影响疗效前提下缩小手术范围以降低并发症和 提高患者的生存质量。阴道上皮内瘤变和原发性阴道癌比 较少见,按照诊治指南处理。外阴特异性和非特异性炎症及性传播性疾病的治疗也 是一个非常棘手的妇科问题。对非特异性炎症只能采取药 物对症治疗。目前高强度聚焦超声提供了一种可选择的治 疗手段,其短期疗效已有文献报道,但仍需大样本长期疗效 的观察。对特异性炎症,如外阴阴道假丝酵母菌病、生殖道 支原体、衣原体、淋病、梅毒等已有诊治的规范。但大多数 外阴阴道炎症治疗后容易反复发作,在针对症状、体征、病 原体治疗的同时要注重阴道微生态环境的平衡,部分疾病 尚需性伴侣同时治疗,以减少阴道炎反复发作。幼女由于 外阴阴道组织薄、缺乏雌激素、阴道上皮抵抗力低、尿液和 粪便易刺激和污染局部等因素,易发生外阴阴道感染,且易 发生小阴唇粘连。幼女性外阴阴道炎在首诊时应取分泌物 培养及药敏试验,对久治不愈的应排除有无阴道异物。对外阴阴道发育异常、损伤、前后壁脱垂、尿瘘、粪瘘等 应掌握手术的方法和技巧,争取一次修补成功。3 建立亚学科、加强基础及临床研究外阴阴道疾病亚学科包含所有不同性质的疾病,涉及 到流行病学、微生物学、病理学、肿瘤学、感染学、药物学、手 术学、理疗学、心理学、整形学、遗传学、胚胎学、再生医学、 内分泌学等等多个学科。因此,有必要建立外阴阴道亚学 科,建立一支外阴阴道疾病诊治的专家队伍,加强临床研 究,制定外阴阴道疾病的诊治规范和指南,同时加强外阴阴 道疾病的流行病学、病因学等基础研究。在PubMed上以 外阴阴道假丝酵母菌病(vulvovaginalcandidiasis)为检索词 检索,2008年以来就有110余篇文献关于外阴阴道假丝酵 母菌病快速检测方法、复发性外阴阴道假丝酵母菌病的机 制研究、乳酸菌在外阴阴道假丝酵母菌病预防中的作用、大 样本人群中真菌药敏谱、外阴阴道局部免疫、外阴阴道微生 态、发生外阴阴道假丝酵母菌病的高危因素、糖尿病发生外 阴阴道假丝酵母菌病的机制研究等等,国内有关外阴阴道 疾病的高质量的研究报道较少。社会需要是医学研究的原 动力,外阴阴道疾病是妇产科的常见病,研究大有可为。随 着对外阴阴道疾病研究的不断拓宽和深入,相信能进一步 认识这些疾病的本质,使女性外阴阴道疾病得到更好的 防治。
小儿生殖道感染包括外阴阴道炎和内生殖器炎症,以外阴阴道炎为主[1,2],可由多种原因引起[3],如外伤、病原体感染或物理化学因素等,约占小儿妇科门诊病例的40%~50%,是小儿妇科中最常见的疾病。杨冬梓等[4]1995年的资料显示,幼女外阴阴道炎的发病率为7·4%。内生殖器炎症极少见,主要见于有性生活史的青少年,与外阴阴道炎诊治不及时有关。杨丹等[5]发现25·0%的生殖道感染可形成盆腔包块。1 小儿外阴阴道炎的易感因素1·1 青春期前外阴阴道炎的易感因素 (1)解剖特征:外阴缺少脂肪垫和阴毛,外阴阴道上皮组织薄,易被损伤和受外界各种病原体或化学物质的刺激,阴唇小而薄,对前庭的保护作用小,处女膜开口小而不利于引流。(2)因缺乏雌激素影响,阴道pH呈中性或碱性(6·0~8·0),乳酸杆菌不是优势菌,而有利于病原微生物生长,但假丝酵母菌(念珠菌)感染较少。(3)肛门与阴道距离近,小儿卫生较差,尿液和粪便易污染局部,玩耍时外阴与地面或脏手接触。(4)除上述解剖、生理和行为特征外,也可能与肥胖、全身性疾病、其他外阴皮肤病和免疫功能受抑制有关。1·2 青春期外阴阴道炎的易感因素 青春期激素的分泌使阴道菌群改变,阴道pH下降至4·0~4·5,适合于产酸棒状杆菌、肠杆菌、脆弱类杆菌、白色假丝酵母菌和各种厌氧菌的生长;青春期某些患者有性活动,无保护性的性交会改变阴道的pH值,使阴道菌群失调。因此青春期的外阴阴道炎不同于幼女的外阴阴道炎,在一定程度上与成年妇女相似。另外少女过于肥胖,穿紧身衣以及外阴不洁等均可导致外阴阴道炎的发生。2 小儿外阴阴道炎的临床特征2·1 婴幼儿期外阴阴道炎 多见于5岁以下儿童。最常见的病原体是化脓性葡萄球菌、链球菌、大肠埃希菌、白喉杆菌以及滴虫、淋球菌、蛲虫。病原体常通过患儿母亲和保育员的手、衣物、毛巾、浴盆等间接传播。幼女外阴阴道炎的临床表现多种多样,如不明原因的哭闹,易激惹,搔抓阴部,可伴排尿不适,甚至排尿困难。检查见外阴及阴道口潮红,内裤有分泌物,有时有血丝。也可无分泌物,且无感染的明显体征。因不能从患儿口中直接获得病史,必须依靠父母或监护人的注意和观察,其诊断有一定困难。问诊态度要亲切,注意分泌物的持续时间、量、黏稠度和颜色,腥臭味或难闻的分泌物多为厌氧菌感染。注意有无其他诱因存在:如发热、阴部潮湿、摩擦或细菌污染、不良的卫生习惯等。了解家族中有无糖尿病、接触性皮炎、湿疹等病史。2·2 青春期外阴阴道炎 通常为阴道分泌物增多,伴颜色及气味改变,伴外阴瘙痒。因感染的微生物不同,其临床表现略有不同。无论对婴幼儿或青少年,妇科检查均很重要,检查的内容包括大小阴唇、阴道口、处女膜、阴蒂、尿道口、肛门和阴道,注意保持处女膜的完整。对尚无性生活史的青少年,分泌物的获取同幼女,注意保护处女膜的完整。有性生活者,使用窥器观察阴道、宫颈,同时检查盆腔情况。行分泌物涂片检查和细菌学检查,尤其是对淋球菌、衣原体等能引起性传播疾病(STD)病原体的检查,重视对人乳头瘤病毒(HPV)的筛查及宫颈细胞学检查。由于青少年期属心理敏感时期,凡涉及性生活的病史应注意保密。3 小儿外阴阴道炎的分类及其治疗根据病原体不同,小儿外阴阴道炎可分为以下3类[6]。3·1 非特异性外阴阴道炎 小儿外阴阴道炎以非特异性感染为主。3·1·1 尿布性皮炎 是婴幼儿(尤其是数月以内的婴儿)常见的皮肤病,开始为红斑,严重时红斑上可发生水疱,也可出现浅层溃疡,可继发细菌或假丝酵母菌感染。治疗:改善卫生状态,避免刺激,保持干燥,局部用生理盐水或植物油轻轻擦拭,必要时使用皮质激素。3·1·2 细菌性外阴阴道炎 与激素水平低下及阴道内菌群失调有关,包括葡萄球菌、B族溶血性链球菌、肠球菌、加德纳菌、志贺大肠杆菌等,与老年性阴道炎极相似。大肠杆菌感染为主时,分泌物稀薄,有臭味;葡萄球菌感染时分泌物呈黄色脓性;链球菌感染时分泌物呈浆液性、血性;加德纳菌感染时白带呈灰白色,有腥臭味。急性期表现为外阴发红、分泌物多,以疼痛为主。亚急性期以瘙痒为主,部分患儿皮肤有溃疡或排尿困难。慢性期虽上述症状较轻,但有外阴、前庭及阴道黏膜充血。治疗:保持外阴清洁,主要根据病原体种类及药物敏感试验选择相应的抗生素全身及局部应用。若治疗2周无效,应考虑行阴道检查,进一步寻找感染源,除外阴道异物、肿瘤或罕见的尿道、直肠阴道瘘。3·2 特异性外阴阴道炎3·2·1 真菌性炎症 主要由白色假丝酵母菌感染引起。婴幼儿感染多由母体传播,因出生后1~2周内阴道分泌物呈酸性,假丝酵母菌易生长。青春期前幼女若未应用抗生素则很少发生,若有反复发生的真菌感染,应除外糖尿病、免疫功能低下等疾病。青春期后真菌性炎症多见,表现与成年妇女相似,有外阴瘙痒、皮肤潮红,周围有卫星病灶分布,分泌物呈乳凝块样。分泌物中找到假菌丝和孢子可确诊。治疗:2%~4%碳酸氢钠溶液擦洗外阴阴道后局部涂咪康唑软膏,每日2~3次,连续2周口服。制霉菌素10万单位,每日4次,连续3d,或伊曲康唑200mg,每日2次,用1d,重复治疗2~3个疗程。治疗后经3次真菌检查阴性者为治愈。对孕期有真菌性阴道炎者必须在产前治愈,减少传染给新生儿的可能性。对所有患母阴道分娩的新生儿予以制霉菌素混悬液口腔喷雾或放入奶中预防性应用。3·2·2 阴道异物 常见于3~6岁的小儿因出于好奇心或企图解除外阴瘙痒,将手纸、铅笔头、橡皮及玩具等异物放入阴道内,导致继发感染使阴道分泌物增多,呈脓性或血性,有恶臭,甚至形成溃疡和肉芽组织。若有血性或脓性白带久治不愈应考虑阴道异物的可能。探针、肛查、超声、X线透视及借用鼻腔镜或宫腔镜等检查阴道可协助诊断[7]。阴道异物原则上应在麻醉下取出,采用肛诊推移法或在鼻腔镜、小窥器下取出异物,手术时需特别注意勿损伤直肠。对于位置较深的异物,可在宫腔镜下取出,取膀胱截石位,选用口径0·40~0·64cm的宫腔镜置入阴道,术者左手拇指、食指向中央夹紧两侧大阴唇,用生理盐水或葡萄糖作膨宫介质,用活检钳钳住异物取出[8]。阴道炎症多在异物取出后自行消退,必要时涂抹抗生素软膏,一般不需要使用全身性抗生素。3·2·3 化学性或过敏性炎症 外阴皮肤受到尿液刺激或因肥胖,外阴皮肤、大腿间皮肤彼此摩擦有液体渗出,或对浴液、香水、卫生巾、爽身粉过敏等均可引起炎症。去除过敏原,局部使用可的松软膏或口服抗过敏药一般能治愈。3·3 性传播疾病(STD) 病原体包括滴虫、淋球菌、沙眼衣原体、梅毒、疱疹病毒、HPV及人免疫缺陷病毒(HIV)。我国陆续有幼女、少女发生淋菌性、沙眼衣原体性外阴阴道炎症的报道。青少年STD的危害极大,应引起妇产科医生重视。婴幼儿STD罕见,往往由非性途径传播,如由母体垂直传播,或偶然接触污染物造成感染。3·3·1 滴虫性阴道炎 阴道毛滴虫生长适宜的阴道pH为5·1~5·4,pH5·0以下及7·5以上的环境中不生长,儿童12岁以前由于雌激素水平低,阴道上皮缺少糖原,阴道内pH较高,不利于滴虫生长。初潮后阴道内pH值下降,其发病率直线上升。临床表现同成人。治疗:予酸性溶液(1%乳酸或0·5%醋酸)外洗,甲硝唑50~100mg,每日3次,共7d,或用甲硝唑溶液行阴道冲洗(小导尿管插入阴道),每日2次,共5~7d,重复治疗2~3个疗程。每次月经后行滴虫检查,连续3次阴性为治愈。3·3·2 淋菌性阴道炎 主要发生于青少年,幼女少见。一般在接触感染后1周内出现症状,表现为外阴潮红、有脓性分泌物,部分患儿外阴肿痛,青春期除阴道、前庭大腺开口、宫颈有脓性分泌物外,还可合并尿道炎、尿痛、月经间期出血、经血过多等。由于淋病常引起多部位感染,应多部位取材,除外阴、阴道外,同时对直肠、口咽部分泌物作涂片检查或培养有助于确诊。对遭受性侵犯者即使没有脓性分泌物,也应常规进行细菌涂片和培养。治疗:头孢三嗪125mg,单次肌注。一旦有淋球菌感染就意味着对其他STD的感染处于高危状态,因此应同时对其他病原体进行筛查。由于其发病率高,淋病的流行病学被作为评估青少年中STD发病情况的指标。3·3·3 沙眼衣原体感染 在遭受性侵犯的儿童中发病率为2%~13%,最常见的症状是宫颈管内排出黄色脓性分泌物,宫颈管内柱状上皮移行至宫颈阴道表面,因充血水肿造成宫颈肥大、外翻以及接触性出血。尿道是支原体感染的常见部位,可同时有尿痛等症状。多数根据临床症状及接触感染的高危因素结合支原体培养及酶联免疫吸附法能明确诊断。治疗:体重<45kg,用红霉素50mg/(kg·d),分4次口服,共10~14d;≥体重45kg按成人量给药。3·3·4 生殖道疱疹病毒感染 感染者急性期有发热、外阴水疱、溃疡及疼痛,腹股沟淋巴结肿大,累及膀胱可出现相关症状。根据临床表现及接触病史可初步诊断,病毒分离检查对确诊有重要价值。治疗:可予无环鸟苷200mg口服,每8h1次,共5d。3·3·5 HPV感染 儿童感染的HPV亚型大多与成人相同,由于HPV感染后的潜伏期数月到数年,所以2岁以下儿童的感染多不考虑性传播可能,遭受性侵犯后发病者在8~13岁最多。临床表现为阴唇、阴蒂及肛门周围小的单个散在乳头状病灶,向周围蔓延可形成菜花样,色粉红。根据典型的临床表现可诊断,醋酸白试验可协助诊断,活检见挖空细胞。治疗:局部可用75%~85%三氯醋酸烧灼,氟尿嘧啶软膏涂抹,酌情用微波、激光等方法,同时应增强免疫功能。4 小儿内生殖器炎症盆腔炎性疾病(PID)在生育妇女中发病率高,在青少年中多数表现为急性盆腔炎或无症状。病原体包括淋球菌、衣原体或大肠杆菌、葡萄球菌、链球菌及厌氧菌等。淋球菌、衣原体和葡萄球菌首先入侵下生殖道的黏膜而上行经宫颈、子宫内膜和输卵管累及卵巢和盆腔,为青少年PID的主要途径。经淋巴途径感染者多发生在流产后,青少年和女童中可因阑尾炎穿孔而波及输卵管引起PID。表现同成年妇女,诊断主要根据病史、症状和体征。小儿内生殖器感染的危害远比成年妇女大,治疗的关键在于根据临床特征和药物敏感试验选择有效的抗生素。因小儿在妇科门诊是一个特殊的群体,在诊治中医护人员态度必须亲切,才能取得患儿的信任,尤其对遭受性侵犯的患儿应避免对其身心的伤害,检查必须轻柔,应同成年妇女一样强调对分泌物的检查,但应注意无创。小儿生殖道感染尤其是外阴阴道炎的诊治水平近年有很大提高,以全身治疗为主,对于严重的外阴阴道炎可采用抗生素阴道灌洗,目前主张短期应用[9]。参考文献1 杨冬梓,石一复.小儿和青春期妇科学.北京:人民卫生出版社,2003.87-1232NavratilF.Genitalinfectionsinprepubertalgirls.TherUmsch,2002,59(9):475-4793 RomeroP,MunozM,RivasI,etal.Etiologyofvulvovaginitisinchildhood.RevChilPediatr,1991,62(5):321-3224 杨冬梓,邝健全,梁贵尚.幼女外阴阴道炎临床分析.中华妇产科杂志,1995,30(3):170-1715 杨丹,于传鑫,张惜阴.儿童期生殖系统疾病特点分析.中华妇产科杂志,1998,33(6):337-3396 顾美皎.现代妇产科学.北京:人民军医出版社,2002.1208-12137 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青春期功能失调性子宫出血(功血)是青春期少女常见的临床问题,系由下丘脑-垂体-卵巢轴调节机制未能发育成熟所致,其原因大多为无排卵,出血症状可能会持续2~5年[1]。需要注意的是功血的诊断必须首先排除其他原因方能确诊。1 病理生理青春期功血是雌激素突破或雌激素撤退性出血,在缺乏孕激素抑制子宫内膜生长和周期性子宫内膜脱落的情况下,子宫内膜异常增生的同时缺乏相应的组织结构支持。子宫内膜组织血管密度异常增加,腺体呈现“背靠背”现象,缺乏雌激素的规则刺激导致基质结构不够紧密或致密层没能良好发育。这种子宫内膜非常脆弱,可发生自发性表浅突破性出血,这种出血是不定时和非同步的,当一个出血灶愈合,而另一处可发生新的突破性出血,形成恶性循环。最后,流血过多和延长不仅仅是因为子宫内膜组织脱落较多,更重要的是组织不规则、突然的随机破损并伴有多血管通道的开放。血管失去节律性收缩,螺旋动脉缺乏紧密地卷曲和规则的萎陷,故不能于子宫内膜脱落后自行止血。无排卵性子宫内膜组织仅能依赖内源性雌激素的“修复”作用达到局部止血的目的。2 诊断青春期功血的诊断多采用排除法,关键是除外非生殖道(泌尿道、直肠肛门)及生殖道其他部位(宫颈、阴道)的出血、全身或生殖系统器质性疾病引起的出血。体格检查可得到许多诊断线索,如多毛症、痤疮、溢乳、甲状腺肿大、饮食性疾病、皮肤淤斑等;通过盆腔检查可发现子宫畸形等病变。实验室检查有助于诊断,如血小板检查、凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间和出血时间测定、HCG、泌乳素测定、甲状腺和肝功能检查以及宫颈脱落细胞学检查等。子宫内膜病理有助于最后诊断。3 鉴别诊断3·1 凝血功能障碍 虽然青春期功血最常见的原因是无排卵,但仍有20%的青春期少女为出血性疾病。一些研究表明,月经血多的患者中12%~33%有凝血障碍性疾病,常见的有血小板减少症、特发性血小板减少症、血友病、白血病、血小板功能缺陷[2]。血友病最常见,第Ⅷ因子缺乏占13%,第Ⅺ因子缺乏占4%。大量出血,血红蛋白<100g/L的青春期功血患者中有25%的患者有凝血障碍。初潮即大量出血的患者50%有凝血障碍。由于血小板和纤维蛋白的作用,正常的月经期出血是自限性的,而有凝血机制障碍的患者其出血特点是周期规则,经量过多。3·2 内分泌疾病 月经失调常为内分泌疾病的首发症状。最常引起异常子宫出血的是甲状腺疾病[2]。通常,甲状腺功能低下会引起月经血量过多,甲状腺功能亢进会引起月经血量过少。由泌乳素瘤或特定的药物如地西泮引起的高泌乳素血症也能引起无排卵和异常子宫出血[3]。有多毛、痤疮和持续月经不规则的患者应考虑多囊卵巢综合征(PCOS),最近有证据表明,有癫疒间的患者多伴有多囊卵巢[4]。其他需要考虑的疾病有肾上腺皮质增生,库欣综合征,肝、肾功能异常和红斑狼疮等。肝功能异常影响雌激素代谢或凝血因子的合成,肾功能衰竭透析治疗后会引起不规则和严重的出血,红斑狼疮引起的出血是由于损伤血管功能或血液抗凝抗体作用所致。3·3 妊娠并发症 任何伴有不规则流血的青春期患者均有妊娠的可能性,应进行妊娠试验,如果是阳性需进一步检查血清β-HCG和阴式超声检查,以排除流产、异位妊娠和滋养细胞疾病的可能性。3·4 生殖道疾病 任何创伤、感染、肿瘤或畸形均有可能引起异常子宫出血。每1000到3000个新生儿中就有1例女性生殖道先天性畸形,大多数畸形在月经初潮的时候才发现,通常外生殖器是正常的[5]。感染包括一般炎症和特异性炎症(性传播疾病和结核)。阴道内异物通常会有出血并有异味的东西排出。宫颈息肉、宫颈癌、宫颈炎也能引起出血。青春期少女发生宫颈癌的可能性很小,可能发生于那些年龄较小即有性生活的人群中。大量持续流血的患者应排除分泌雌激素的卵巢肿瘤。此外,子宫病变例如息肉和纤维瘤能导致异常子宫流血,很少见。3·5 其他原因 引起青春期少女异常子宫流血的原因还有饮食紊乱、精神紧张、过度运动和节食。此外,有些能增加肝脏细胞色素P450生成的药物能诱导类固醇激素的快速代谢,降低生物活性而引起子宫流血。4 治疗青春期功血患者对内分泌治疗有效。具体方案应根据患者病程、血红蛋白水平、既往治疗效果,有无生育或避孕要求等因素而制定,总的原则是出血阶段应迅速有效地止血及纠正贫血。血止后应根据患者的需要选择合适的方案,控制月经周期或诱导排卵,预防复发及远期并发症。4·1 抗前列腺素药物 青春期功血患者大量出血而导致贫血的现象不常见,WHO研究发现,只有5%的患者流血时间超过7d,0·5%的患者流血时间超过10d[6]。如果流血不规则,但是没有严重到影响正常的活动时可以给前列腺素抑制剂(布洛芬或甲灭酸),可能的机制是改变了促进血小板聚集的血管收缩性物质-血栓素(TXA2)和抗血小板聚集的舒血管物质-前列环素(PGI2)的平衡。出血量可减少40%~50%,同时能缓解痛经[7-8]。4·2 孕激素治疗 单独使用孕激素(孕激素内膜脱落法)是治疗无排卵型功血的有效方法。针对无排卵患者子宫内膜缺乏孕激素影响的病理生理改变,给患者以足够量的孕酮或孕激素,抑制雌激素及其受体功能和雌激素介导的致癌基因的转录,而呈现对子宫内膜的抗有丝分裂和抗生长作用[6]。使增生的内膜转变为分泌期,停药2~3d后,内膜规则脱落。出现为期7~10d的撤退出血,即所谓的“药物性刮宫”,内膜脱落干净,在内源性雌激素的影响下,内膜修复而止血。常用的方案为肌注黄体酮,每日20mg连续至少10d;对于月经过多和月经过频者,则每月应用孕激素10~14d,亦可口服安宫黄体酮每天5~10mg;或者是微粉化孕酮(安琪坦)每天100~200mg,自月经周期第16天开始使用[9]。本法的优点是效果确实可靠,缺点是近期内必然有进一步的失血,若累及于宫腔的内膜较厚则撤退出血量会很多,可导致血红蛋白进一步下降,为了减少撤退出血量可配伍丙酸睾酮每日25~50mg与黄体酮同时肌注。在撤退出血量多时可卧床休息给一般止血剂,必要时输血。若撤退出血持续10d以上不止,应怀疑器质性疾病的存在。如患者愿用避孕药,口服避孕药是较好的选择。4·3 雌激素治疗 子宫内膜的长期不规则破坏和脱落能导致内膜变薄,这种情况下单独使用孕激素不能止血,如果没有雌激素禁忌证,应以大剂量雌激素使增生的子宫内膜在原有厚度基础上修复创面而止血。不同患者止血的雌激素有效剂量与其内源性雌激素水平的高低正相关,原则上应以最小的有效剂量达到止血目的[10]。如无排卵型出血呈现急性和大量出血时可采用大量的雌激素治疗,可用苯甲酸雌二醇每日4~12mg肌注,使出血在2~3d内停止。出血停止是子宫内膜完全修复的标志,也是雌激素促进在毛细血管水平凝血的结果。当出血量减少时,可以开始口服小剂量雌激素治疗(结合型雌激素1·25mg/d或雌二醇2mg/d,连用7~10d)。当呈中度出血时,也应采用大剂量的雌激素治疗,结合型雌激素1·25mg或雌二醇2mg,每4h1次,连续治疗24h。待血止后,逐渐减量至每天1次,连用7~10d。所有的雌激素治疗均须序贯应用孕激素治疗,停药后出现撤退出血。4·4 口服避孕药治疗 任何一种雌、孕激素复合型单项片剂均有效。每日2次,每次1片口服,连续5~7d,尽管流血多于12~24h内停止,仍应继续服药治疗。如流血仍不停止应考虑其他诊断。如出血量快速减少,应继续治疗1周,并检查凝血功能,输血或补充铁剂。停药后2~4d将有严重的撤退出血,此时雌、孕激素诱导的内部结构紧密变化,形成的致密假蜕膜反应,可以避免因子宫内膜组织脆弱而发生的持续性突破性出血,停药后能很快止血。并在停药前向患者交待,以免误认为疾病复发或治疗失败。月经第5天开始常规口服避孕药,重复治疗几个周期月经量逐渐减少且规律,此方法能限制子宫内膜生长,并使过度增生的子宫内膜退化至正常水平。如患者不需要避孕,口服3个周期后可停药,停药后若无月经来潮应怀疑无排卵型功血复发,排除妊娠后可配伍使用孕激素治疗。必要时还可继续应用口服避孕药。同时应补充铁制剂,3~6个月后再复查血红蛋白,治疗时间的长短应根据贫血的严重程度来决定。4·5 诊断性刮宫 功血应用性激素治疗是以子宫内膜的生理解剖特点和子宫内膜对激素反应性为基础来进行的。除罕见的功血和生殖道器质性病变引起的出血必须进行宫颈扩张和刮宫外,恰当的性激素治疗可免除患者的手术之苦。对于未婚少女,如果怀疑为子宫内膜恶性病变,则必须经过其监护人和本人同意的情况下进行诊断性刮宫。5 预后青春期功血患者最终能否建立正常的月经周期,与病程长短有关。发病4年内建立正常周期者占63·2%,病程长于4年者较难自然痊愈,可能合并多囊卵巢综合征。
肥胖成为当代全球流行性疾病的趋势日益明显,WHO推荐成年人正常体重指数(BMI)范围为25 kg/m2≥BMI≥18 kg/m2; BMI>25 kg/m2为超重, BMI≥30 kg/m2为肥胖。人群调查显示全球超重及肥胖妇女比率已从1990年的9·9%上升至2005年的16%[1]。在肥胖的诸多合并症中,其对人类生育力的影响已受到广泛关注。肥胖者发生不孕症的几率为正常体重者的3倍。肥胖妇女自然状态及辅助生殖治疗周期中均表现出生育力的下降。诸多研究结果表明肥胖可通过影响卵子生长发育、排卵、胚胎发育以及内膜生长、胚胎种植及妊娠丢失等多方面影响女性的生育力。1 肥胖患者生育潜能下降BMI>25 kg/m2可显著降低妇女性生活活跃程度,延长首次受孕所需时间。Grodstein等[2]比较了597例无排卵妇女及1695例作为对照的初产妇,肥胖患者中无排卵性不孕发生率较正常体重者显著增加,相对危险度为3·1 (95% CI2·2~4·4)。在供精人工授精治疗周期中,腰臀比(WHR)每增加0·1可使周期妊娠率下降30%[3]。肥胖可通过作用于下丘脑-垂体-卵巢轴而影响月经周期及排卵。无论是儿童期还是成年之后肥胖均可导致成年者月经周期紊乱。儿童期(7岁)及性成熟早期(23岁)肥胖均可成为预测自然妊娠率下降的可靠指标,相对危险度分别为1·59及1·75[4]。此外,无论在自然周期、诱导排卵及辅助生殖技术助孕后,肥胖妇女妊娠后发生流产的风险较正常体重者显著增加。这一系列因素导致肥胖者生育潜能下降。2 肥胖对内分泌环境的影响女性机体中存在复杂的性激素调节系统维持着周期性卵子发育、排卵及子宫内膜的正常发育、脱落。肥胖可通过诸多直接或间接机制打破这一平衡状态。脂肪组织可通过干扰性激素的分泌及其生物活性,生成脂源性细胞因子扰乱生殖内分泌稳态。2·1 类固醇激素 脂肪组织是类固醇激素分泌及代谢的重要组织,可将雄激素转化为雌激素,将雌二醇转化为雌酮,将双氢睾酮转化为雄烯二酮。此外,脂肪组织可以通过调节脂溶性类固醇激素的储备及转运而调节其生物活性。这一作用使肥胖妇女拥有强大的类固醇储备。血清中雌激素、甲状腺激素及生长激素可促进肝脏内性激素结合球蛋白(SHBG)合成增加,而肥胖者存在的高胰岛素血症则显著抑制其合成,导致肥胖妇女循环中的SHBG水平显著低于正常体重者。此外,体脂的分布模式也对血清中SHBG水平产生深远影响,中心性肥胖者较同一年龄、体重匹配对照组血清中SHBG显著降低, SHBG水平与WHR呈反比[5]。SHBG水平降低可导致循环中游离的类固醇激素水平增加,如睾酮、双氢睾酮及雄烯二酮等,进而导致该类激素的清除率增加,雄激素的合成代偿性增加,造成相对性高雄激素血症,这一现象在中心性肥胖患者中尤为明显。而腹部脂肪的减少可伴随着SHBG水平的增加,男性化表征的减少。肥胖妇女相对高雄激素血症可能造成卵巢功能异常、稀发排卵及月经周期紊乱。2·2 黄体生成素(LH) 多项研究表明肥胖的不孕患者LH分泌增加,血清LH/FSH比值升高,可影响卵子的发生过程。PCOS患者减轻体重后可降低血清LH水平,但并不改变LH的脉冲式分泌频率。在消瘦型PCOS患者中,升高的LH是导致高雄激素血症的重要病理生理学机制,但在肥胖PCOS患者中,显著的胰岛素抵抗状态是造成高雄激素血症的重要原因,进一步影响卵泡发育及排卵过程。2·3 胰岛素 肥胖尤其是中心性肥胖,存在高胰岛素血症及胰岛素抵抗状态。肥胖通过自由脂肪酸、瘦素(Leptin)及肿瘤坏死因子-α等细胞因子受体调节信号通路,导致胰岛素抵抗状态。卵巢是胰岛素的重要靶器官之一,其通过卵巢上的胰岛素受体及胰岛素样生长因子受体-1(IGF-1)而起作用,这些受体存在于人类卵巢颗粒细胞、卵泡膜细胞及卵巢间质细胞中。胰岛素促进卵巢组织中卵泡膜细胞及颗粒细胞的类固醇生成过程,通过上调LH受体水平而加强LH作用效果[6]。胰岛素还可通过增强促性腺细胞对促性腺激素释放激素(GnRH)的反应敏感性而增加卵巢类固醇激素的分泌[6],胰岛素还可以通过抑制肝脏SH-BG合成,抑制肝脏及卵巢组织合成IGF结合蛋白1(IGFBP-1),从而调节类固醇激素的生物利用度[5]。2·4 Leptin Leptin是一类脂肪细胞分泌的信号蛋白。在外周组织,Leptin通过降低胰岛素分泌,拮抗胰岛素作用而调节脂质及糖类代谢;在中枢,Leptin通过作用于下丘脑,抑制食欲,增加能量利用,从而调节体内能量储备。Letpin可以在下丘脑-垂体-卵巢轴(HPO轴)及子宫水平调节生殖功能。Leptin水平在整个月经周期轻微波动,在卵泡期轻度增加直至LH峰出现同时达到高峰。在肥胖状态下,循环中Leptin水平增加,可抑制HPO轴激素分泌活性,影响卵子的生发过程。Leptin可调节促性腺激素(Gn)分泌,在肥胖Leptin基因敲除肥胖Ob/Ob小鼠中存在不孕及性腺功能不全,外源性添加Leptin可改善内分泌紊乱及生育力[7]。在人类, Leptin对青春期发育具有重要作用,Leptin受体在人类卵泡膜细胞、颗粒细胞、卵子、子宫内膜细胞以及种植前胚胎中均有表达。在剂量依赖性的抑制FSH及IGF-1作用下的卵巢颗粒细胞中的雌激素合成[8],还可抑制LH作用下的卵泡膜细胞中雄烯二酮分泌。此外,大鼠动物实验也证明,高水平的Leptin可干扰正常的卵泡发育,干扰优势卵泡的形成、卵子发育成熟及后续的排卵过程[9]。Leptin还可以通过刺激卵泡周围血管内皮细胞增生及血管生成而干扰卵泡周围血流,影响卵泡内活性氧及调节物质输送,进而影响卵子成熟及卵泡生成过程。此外,Leptin还可能通过干扰子宫内膜分泌活性影响内膜的容受性及胚胎的种植[8]。3 肥胖与卵子大量源于辅助生殖治疗周期数据显示,肥胖患者治疗周期所需Gn数量增加,即便是有相同数目的生长期卵泡,肥胖者获卵数及MII期成熟卵子数减少,提示肥胖可能是造成卵子成熟障碍的相对独立因素。行体外受精(IVF)助孕治疗,肥胖患者卵泡液内人绒毛膜促性腺激素(HCG)水平较对照组显著降低,也可能是导致卵子成熟率降低的原因[10]。IVF周期的卵子受精率是评估卵子质量的另一重要指标,肥胖患者卵子受精率显著下降已经多方证实。也有学者认为肥胖妇女早期妊娠丢失也可能是卵子质量降低所致[11]。小鼠试验发现肥胖小鼠卵子发育能力降低,受精后胚胎发育延缓直至囊胚期,胚胎的发育潜能受损,影响囊胚植入过程,降低种植率[11]。4 肥胖与子宫内膜研究肥胖对于自然状态下的子宫内膜容受性影响最佳的模型是供卵治疗周期。回顾性研究发现,将受卵者根据BMI指标划分为消瘦、正常体重、超重及肥胖组。随着超重及肥胖者BMI指数增加,患者的持续妊娠率显著性下降,但这些患者的胚胎种植率是相同的,因此提示肥胖妇女存在妊娠丢失比例的增加[12]。肥胖对内膜影响的组织病理学及分子学效应尚未明确。白血病抑制因子(LIF)在调节子宫内膜种植中起到重要作用,在不明原因性反复自然流产的患者内膜检查中发现,内膜腺体中的LIF水平与患者自身BMI呈反比。此外,肥胖与胰岛素抵抗、高胰岛素血症密切相关。增高的胰岛素水平可降低内膜中生殖糖蛋白(Glycodelin)及IGFBP1表达,低水平的Gly-codelin与反复妊娠丢失密切相关,而IGFBP1则具有辅助胚胎-母体黏附的作用。因此,这一类细胞因子可能是导致肥胖内膜容受性下降的因素。不利的子宫内环境及损害内膜容受性可降低肥胖患者的生育力[13]。5 肥胖与胚胎早期胚胎发育源自于卵子,有理由相信肥胖对于卵子质量的影响可能延续到胚胎期,肥胖患者行IVF治疗周期可发现平均胚胎形态学评分下降,可利用的卵子数及冷冻胚胎数减少。但进行辅助生殖促排卵过程中肥胖患者使用相对高剂量的Gn刺激可能对卵子及胚胎质量造成损伤,导致种植率的下降。6 肥胖与多囊卵巢综合征虽然肥胖并未纳入多囊卵巢综合征(PCOS)诊断标准,约38% ~66%PCOS患者是超重或肥胖[14]。合并PCOS的肥胖妇女降低了自然受孕的可能性,也同样减少了助孕治疗的成功率。肥胖可影响PCOS不同临床表现的产生。尤其是中心性肥胖形成的高胰岛素血症可过度刺激卵巢组织类固醇激素的合成分泌,局部雄激素生成的增加可导致成熟前卵泡调亡闭锁,降低循环SHBG水平,从而导致PCOS患者无排卵或稀发排卵。持续无周期节律性的雌激素过多生成可能对LH的分泌形成正反馈调节,对FSH分泌产生负反馈调节,导致卵巢组织雄激素的过多分泌[15]。综上所述,肥胖降低了自然状态及助孕治疗之后的受孕率。源于动物试验及人类自身研究表明,肥胖对于生育力的影响存在于整个HPO-子宫轴,肥胖影响排卵、卵子成熟、子宫内膜发育、内膜容受性、胚胎种植及流产。肥胖可通过各环节累积对妊娠及胚胎种植产生不利的影响。减轻体重可显著改善肥胖患者的生育力,因此通过饮食及锻炼干预的减重是进行不孕治疗肥胖患者的一线治疗方法。当我们考虑肥胖患者的生育问题时,同样也要注意其合并的产科及新生儿的不良预后。妊娠前咨询必须进行强制减重治疗直至正常体重范围。这一举措可显著改善母儿健康。参 考 文 献[1] HeslehurstN, EllsLJ, SimpsonH, eta.l Trends inmaternalobesityincidence rates, demographic predictors, and health inequalities in36821 women overa 15-yearperiod[J]. 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生殖道畸形并非十分罕见,据国内文章报道患病率约0.13%~0.98%。实际患病率高于此数,因部分妇女无明显症状而未到医院检查。 生殖系统畸形包括卵巢、输卵管、子宫、阴道和外生殖器。本文讨论生殖道畸形合并妊娠的特殊问题,因而着重在后三个部位的畸形。早在胚胎6-7周时,作为生殖道的始基-中肾管和付中肾管就已出现,10周时中肾管完全退化,付中肾管的下段形成付中肾结节,由此形成尿道-阴道膈,将尿道和阴道分隔开来。两侧付中肾管未融合的头端即将来发展为两侧输卵管,融合部分发展为子宫和阴道,尿生殖窦将形成阴道下段。这些分化过程在胎儿近5个月时完成,外生殖器的发育略早,3个月时已初具女性外阴。在此分化发育过程中,某些因素如药物、病毒感染或内在的染色体畸形等可使分化过程受阻,结果导致发育停滞,或者发生异常。本例属付中肾管的末端发育停滞形成阴道下段部分闭锁,而上段发育正常,这种畸形较常见的阴道横隔、阴道纵隔罕见得多。和妊娠关系更为密切的是子宫发育异常,其中可由于两侧付中肾管发育不相称,一侧发育形成单角子宫和单侧输卵管。另一侧付中肾管发育受阻程度不同,可表现为始基子宫或残角子宫,单角子宫中约65%合并残角子宫。也可因双侧付中肾管完全未融合,两侧各形成单角子宫和各自的输卵管,各具有自身的功能,即形成双子宫、双宫颈,同时常伴有双阴道。如果两侧付中肾管融合受阻可因程度不同而表现不同,仅部分融合可形成不同程度的双角子宫。也可以完全融合,子宫外形正常而中隔未消失形成程度不等的纵隔子宫。少见的子宫畸形还有表现为两个分开的子宫,而宫颈间有小通道,通道较多位于峡部水平。双子宫、双角子宫或纵隔子宫常同时伴有阴道纵隔,若纵隔一侧的阴道部分闭锁,月经血可通过峡部的小通道从对侧阴道流出,这种复杂的畸形十分罕见。 不同类型的生殖道畸形对妊娠的影响及处理: (一)双子宫 双子宫可以是两个完全分离的子宫体及子宫颈,也可在宫颈部两者相连。 1、孕期、分娩期并发症 双子宫妊娠的机会不受影响,但流产、早产率较高,可能子宫供血不足,蜕膜形成不良有关。如能继续妊娠结局较好。据报道,胎位异常,如臀位发生率为正常妇女的3倍多。与之相关的胎膜早破发生率也高。由于子宫胎盘供血液量不足,胎儿宫内发育迟缓的发生率约为正常的10倍。妊高症及因此发生的胎盘早期剥离和蜕膜营养不良及发生的前置胎盘均常见。此外,也有报导,双子宫在孕中、晚期突发急性腹疼,阴道出血、休克等,应考虑妊娠子宫的急性扭转,由于双子宫口妊娠子宫只有一侧阔韧带和圆韧带固定,子宫重量不均匀,尤其当子宫从盆腔升入腹腔时易发生扭转,因此孕中期即20周-28周时应注意。孕晚期发生上述症状还应考虑子宫肌发育不良所致的自然破裂。虽然这些并发症少见,但后果极其严重。 双子宫双侧同时受孕更为罕见,徐加英等报导1例是足月妊娠,孕37周时B超检查确诊,单阴道`双宫颈,两胎分别为一头一臀,行剖宫产术,术中见双子宫仅宫颈处相连每一子宫孕育一胎儿,新生儿分别为2650克和2900克,结局良好。 双子宫可因胎位异常、未孕子宫嵌顿在骨盆入口处而阻碍产道,子宫收缩乏力,胎儿宫内缺氧等而需剖宫产分娩。术后也可因子宫复旧差而出血量多,非孕子宫可排出蜕膜管型也有因引流不畅而致感染。 2、处理 双子宫的诊断常因发现阴道纵隔、双宫颈作进一步检查才得以确诊。如果在孕期检查子宫明显偏向一侧或感觉子宫细长、下段较狭窄、胎位异常等均应怀疑子宫畸形,B超在早期较晚期容易诊断。诊断明确后加强围产保健,防治各种并发症的发生。 双子宫单侧妊娠,首先可经阴道分娩,但应密切注意产程进展,有异常时放宽剖宫产指征。 (二)双角子宫 双角子宫占子宫发育异常中的一半。现根据双侧宫角分开的程度又可分为完全双角子宫,即从宫颈内口处分开。如在内口之上分开为不全双子宫。如在宫底部有凹陷也称弓形子宫,此类在临床上多见。 1、孕期、分娩期并发症 双角子宫妊娠期的流产、早产、胎位异常、胎膜早破等和双子宫一样,明显高于正常妇女,尤其在弓形子宫发生横位的机会较多。 2、处理 诊断双角子宫不太困难,子宫外形可见宫底部明显凹陷,呈元宝状,行B超检查可查清凹陷的深度确定双角子宫的类型。 有人认为双角子宫常有宫颈机能不全,是否应作预防性宫颈环扎术意见不一,但对有晚期流产、早产史的病例应检查宫颈内口松弛是否存在,必要时行环扎术。 双角子宫胎位异常率高,分娩多半取剖宫产术。有时胎盘嵌顿在子宫另一角内,应沿脐带走行查找。 (三)纵隔子宫 根据纵隔的部位可分为完全和不完全纵隔子宫,前者的隔从宫底直到宫颈内口或外口,常合并阴道纵隔,将宫腔分为两个完整的腔;后者隔的下方在宫颈内口上方的任何部位。由于子宫外形无特殊,孕期不易诊断,B超可提示宫腔内有隔,很多病例是在分娩时或手术中肯定诊断的。 1、孕期、分娩期并发症 和上述两种畸形子宫同样存在高流产、早产率,胎儿发育小以及胎位异常率高。B超检查特别应注意胎盘附着部位,若部分或大部分附着在隔上,则严重影响血液供应,影响胎儿的供氧及生长发育。 2、处理 孕期胎位异常不宜纠正,孕末期胎位正常,不全纵隔子宫应可阴道分娩,注意产程进展如为臀位胎儿有可能骑在纵隔上不能下降或下降时使纵隔撕裂出血。如为完全纵隔,则应观察是否影响子宫颈口的扩张,酌情放宽剖宫产的指征,以免宫颈被纵隔过度牵拉而造成损伤。如术中发现不完全纵隔应行切除术,如完全性纵隔未裂伤隔的两侧均与宫颈相通可不作处理,如一侧与宫颈口不相通则需切除以免日后子宫腔感染引流受阻。 (四)残角子宫 残角子宫可分三型。Ⅰ型残角子宫宫腔与正常子宫宫腔相通;Ⅱ型两个宫腔不相通;Ⅲ型残角子宫无宫腔。 残角子宫妊娠的机率约为1/10万,Ⅰ型、Ⅱ型,尤其Ⅱ型多见,可能受精卵未自对侧输卵管外游到腹腔内到达对侧输卵管而进入残角子宫或卵子、精子分别由对侧外游至残角子宫侧,再有可能精子由正常侧外游到残角子宫侧输卵管内,和该侧卵子结合进入残角子宫,检查黄体位于哪侧卵巢可判断受孕的途径。 虽然文献报道残角子宫妊娠中约有10%可能维持到足月,但由于确诊不足,最大的危险随时有子宫破裂的可能。因此一旦确诊以积极处理为原则,开腹行残角子宫切除术,同时切除该侧输卵管,如因某种情况不能切除残角子宫时,该侧输卵管也不应切除或结扎以便影响以后经血的外流,及痛经加重。 本院曾报道11例残角子宫合并妊娠均于6-8周有阴道出血、小腹痛,据大部分在人流或刮宫术中未见胎囊和绒毛,后经病理、B超、腹腔镜、开腹探察等确诊,及时行残角子宫切除术,未发生一例子宫破裂。腹腔镜对高度可疑的病例可提供确切的诊断。B超有时很难区分双子宫妊娠、宫外孕或附件肿物等,还应结合全面情况,密切观察,果断处理不致发生危险并发症。如正常子宫妊娠,剖宫产时发现有残角子宫时也应切除为好。 确诊较晚的残角子宫妊娠如已到胎儿成活期,应尽快行开腹术,取出胎儿后,如胎盘取出困难可连同残角子宫一并切除。 (五)单角子宫 子宫畸形较少见的一种,由于子宫肌层发育不良,蜕膜形成不良,因而流、早产孕、宫内发育迟缓胎盘前置或植入胎位异常均有较高的发生。孕期也可因子宫失衡而发生扭转。分娩极大部分需要剖宫产术。 (六)阴道纵隔 腹中肾管融合时尾部合并,但中隔未消失或部分消失,可出现完全和不完全纵隔。纵隔可位于正中,也可偏于一侧,少数偏于一侧与下端阴道壁粘连。 阴道纵隔常同时伴有双子宫、双宫颈、双角子宫或纵隔子宫。纵隔不影响受孕,也不发生孕期并发症。如无其他异常,纵隔不影响分娩。完全纵隔可被胎头压向一侧。 (七)阴道横隔 阴道在腔化过程中某一部分组织吸收受阻可形成横隔,多发生在阴道上1/3处,中央有孔,不影响经血外流和受孕的机会。中央无孔的极少,且可因经血潴流而较早诊断及处理。单纯横隔在孕期无特殊影响,若发生难免流产,胚胎停止发育则需先行切开才能行刮宫术。横隔一般不影响阴道分娩,随胎头下降变薄可作十字形切开。除非横隔厚韧无弹性,对胎头造成阻力,则应行剖宫产术,产后恢复后再做横隔切开术。 阴道纵隔或横隔在孕期一般不作处理,手术操作可引起流产,感染及局部疤痕组织形成。但孕期检查时应详细检查和描述隔的位置、厚薄、弹性等,以便在决定分娩方式时作参考。 (八)阴道部分闭锁 本例阴道下1/3闭锁,因经血储留而以早期诊断,成形手术可使阴道恢复通畅,手术后必须长期放置模型,否则容易缩窄成疤痕形成。若内生殖器官均正常,不影响受孕,如阴道疤痕不严重也可阴道分娩。本例由于几次扩宫颈术,造成宫颈功能不全而发生晚期的流产或早产。 四、诊断处理经验 (一)提高早期诊断率,减少妊产期母婴合并症。 生殖道畸形的诊断,特别是子宫畸形和无症状的阴道畸形大部分在产时或手术时诊断。如能提高孕前或孕早期诊断将会明显改善婴儿的结局,我国报大部分城市和地区以普遍开展婚前咨询、婚前体检。如仔细询问月经史,痛经有无及妇科检查则可及早发现先天畸形。此外在临床实践中对有不孕史、多次流、早产史的妇女应仔细检查。其次早孕常规检查制度有利于及时发现阴道发育异常和明显的子宫畸形。尤其对有阴道流血、小腹痛的妇女不应一律视为先兆流产而盲目保胎,必要时作B超检查以便及时发现残角妊娠。 系统产前保健中对一些可疑的病例应仔细检查,如胎位异常、子宫外形异常、胎儿发育不良、前置胎盘等均因排除子宫发育畸形。如在孕早,中期确诊,孕期加强监护,对早产和改善胎儿宫内的营养供应及其它并发症采取积极的防治措施,有计划的制定分娩计划,并随时作好紧急情况的处理对策,能在最大程度上降低对婴儿的不良影响。 (二)产时合道处理确保母子安全 子宫畸形并非剖宫产的决对适应症,如胎位正常,无头盆不称及其它的严重的并发症,双子宫,双角子宫及纵隔子宫均有阴道分娩的条件,但由子宫基层的发育异常,产程进展缓慢,当需要加强宫缩时应特别谨慎,以免引起强直宫缩或子宫破裂,同样应加强产程中的胎心监护,胎儿在孕期已处于相对低氧的宫内环境,生长发育期较差,对宫缩的耐受不如正常发育的胎儿,当超声测量羊水在临界水平或更低时宜直接行剖宫产术。如有试产条件最好先行催产术激惹实验(OCT)则可较好的估计胎儿宫内储备力,临产后早期人工破膜了解羊水性状有助于判断胎儿宫内状况。 因各种指征需行剖宫产者,术前针对不同情况进行充分讨论和准备包括术者的选择。子宫畸形均伴有程度不等的子宫下段发育欠佳,肌层较薄。选择切口的高低和大小均因有充分的估计,一般撕开子宫切口可能有困难可用子宫剪向两侧剪开至够大,此前因探测双侧圆韧带的位置,保证切口居中,避免儿头娩出时切口延裂至宫旁血管,娩头困难时可行产钳助娩,这种手法比多次强行压挤更为安全。胎盘娩出后一定仔细检查宫腔形态,尤其子宫下段向下是否通畅,在宫颈处是否有裂缝通向另侧子宫是否存在闭锁的阴道斜隔。双子宫对侧未孕子宫通常不作处理。纵隔子宫的切口如做纵形子宫切口又可能同时切除纵隔,这应根据纵隔的长度、厚薄而定,假若胎盘部分附着在隔上剥离有困难时则需切除胎盘附着部分的纵隔。凡是子宫畸形的剖宫产在缝合子宫切口前一定探测清楚宫腔和宫颈及阴道的关系,关系到确切的诊断,也关系到产后恶露的引流。其次在缝合子宫切口时仔细辨认解剖关系,以免误将部分隔组织连同切口一同缝合。 最后应将确切诊断的文字资料交给产妇并详细交代有关问题,不少有剖宫产史、人流史或腹腔镜史的妇女到下次妊娠时仍不能明确自身的问题,不利于以后妊娠的保健和合并症的防治。生殖道畸形合并妊娠 一、病历介绍 任xx24岁,孕2产0孕34周,胎膜早破要求保胎入院。 17岁时周期性腹痛4个月,每月一次,每次持续6-7天,不伴阴道出血到医院检查。全身发育正常,第二性征发育尚可。妇科检查:外阴发育正常,处女膜闭锁,阴道口未见膨隆及 色改变。肛诊检查:阴道口内约4cm处可及5*6*4立方厘米包块,中等硬度、压痛(一),子宫稍小,中前位,活动尚可,子宫与此包块无明显分界。诊断:阴道下2/3闭锁,经血潴留。在硬膜处麻醉下行阴道切开术,钝性分离阴道约4cm有囊感,刺破囊包流出陈旧粘稠血约100余毫升,可见宫颈光,稍小,术毕阴道深约8cm,可容两指。术后第2天开始换药并放置阴道模型。术后40天来月经,排血困难伴腹痛。检查为宫颈粘连。狭窄,再次行宫颈扩张术。此后仍自行换放阴道模型。两年后又因宫颈粘连再次行分离和瘢痕切开松解术,继续放置模型至22岁结婚为止。期间月经正常,无痛经。婚后1年妊娠18周时无诱因阴道流水伴发热,体温高达39.4摄氏度,入院后消炎治疗并行钳夹术,术中查阴道上1/3处有狭窄环,可容两指,钳夹及刮宫术进行顺利,1年后再次妊娠。孕早期经过平顺,入院前5天即孕33周时自己摸到阴道口有囊状物,平卧即可还纳,不伴腹痛。入院时查阴道口可见胎囊,偶有宫缩,次日自然破水,随即胎儿胎盘先后娩出,出院诊断:宫颈内口松弛。 本次妊娠孕16周要求保胎,缝合宫颈住院,术中见阴道顶端有狭窄环,可容1指尖,未能暴露宫颈组织。不得已将狭窄环缝紧,五天出院,定期进行孕期保健。孕34周无诱因阴道流水,不伴腹痛急诊入院。入院后积报抗感染保胎治疗三天后宫缩控制不力而行剖宫产术。术中查宫下段形成欠佳双附件正常,行宫下段横切口娩出胎儿。新生儿2150克,Apgar9.10.10。 二、病例分析 此例为先天性阴道不全闭锁,月经来潮后周经血潴留在阴道上1/3和宫腔,因周期性腹疼求诊,检查时和单纯处女膜闭锁不同在1/2处阴未见紫 色膨隆,而肛诊可见稍上方处包块,B超检查有助于诊断。 本例进行阴道成型术后置阴道模型使经血引流无阻,且给结婚创造了条件,因宫颈粘连曾行两次宫颈扩张术致使第一次妊娠18周时破膜流产。考虑为宫颈内口松弛所致,再次妊娠16周时试行宫颈缝合术,但因宫颈暴露困难,仅在阴道狭窄环处缝扎,于34周时再次发生胎膜早破。估计宫颈内口1/3处于松弛状态。 三、基本理论知识要点 生殖道畸形并非十分罕见,据国内文章报道患病率约0.13%~0.98%。实际患病率高于此数,因部分妇女无明显症状而未到医院检查。 生殖系统畸形包括卵巢、输卵管、子宫、阴道和外生殖器。本文讨论生殖道畸形合并妊娠的特殊问题,因而着重在后三个部位的畸形。早在胚胎6-7周时,作为生殖道的始基-中肾管和付中肾管就已出现,10周时中肾管完全退化,付中肾管的下段形成付中肾结节,由此形成尿道-阴道膈,将尿道和阴道分隔开来。两侧付中肾管未融合的头端即将来发展为两侧输卵管,融合部分发展为子宫和阴道,尿生殖窦将形成阴道下段。这些分化过程在胎儿近5个月时完成,外生殖器的发育略早,3个月时已初具女性外阴。在此分化发育过程中,某些因素如药物、病毒感染或内在的染色体畸形等可使分化过程受阻,结果导致发育停滞,或者发生异常。本例属付中肾管的末端发育停滞形成阴道下段部分闭锁,而上段发育正常,这种畸形较常见的阴道横隔、阴道纵隔罕见得多。和妊娠关系更为密切的是子宫发育异常,其中可由于两侧付中肾管发育不相称,一侧发育形成单角子宫和单侧输卵管。另一侧付中肾管发育受阻程度不同,可表现为始基子宫或残角子宫,单角子宫中约65%合并残角子宫。也可因双侧付中肾管完全未融合,两侧各形成单角子宫和各自的输卵管,各具有自身的功能,即形成双子宫、双宫颈,同时常伴有双阴道。如果两侧付中肾管融合受阻可因程度不同而表现不同,仅部分融合可形成不同程度的双角子宫。也可以完全融合,子宫外形正常而中隔未消失形成程度不等的纵隔子宫。少见的子宫畸形还有表现为两个分开的子宫,而宫颈间有小通道,通道较多位于峡部水平。双子宫、双角子宫或纵隔子宫常同时伴有阴道纵隔,若纵隔一侧的阴道部分闭锁,月经血可通过峡部的小通道从对侧阴道流出,这种复杂的畸形十分罕见。 不同类型的生殖道畸形对妊娠的影响及处理: (一)双子宫 双子宫可以是两个完全分离的子宫体及子宫颈,也可在宫颈部两者相连。 1、孕期、分娩期并发症 双子宫妊娠的机会不受影响,但流产、早产率较高,可能子宫供血不足,蜕膜形成不良有关。如能继续妊娠结局较好。据报道,胎位异常,如臀位发生率为正常妇女的3倍多。与之相关的胎膜早破发生率也高。由于子宫胎盘供血液量不足,胎儿宫内发育迟缓的发生率约为正常的10倍。妊高症及因此发生的胎盘早期剥离和蜕膜营养不良及发生的前置胎盘均常见。此外,也有报导,双子宫在孕中、晚期突发急性腹疼,阴道出血、休克等,应考虑妊娠子宫的急性扭转,由于双子宫口妊娠子宫只有一侧阔韧带和圆韧带固定,子宫重量不均匀,尤其当子宫从盆腔升入腹腔时易发生扭转,因此孕中期即20周-28周时应注意。孕晚期发生上述症状还应考虑子宫肌发育不良所致的自然破裂。虽然这些并发症少见,但后果极其严重。 双子宫双侧同时受孕更为罕见,徐加英等报导1例是足月妊娠,孕37周时B超检查确诊,单阴道`双宫颈,两胎分别为一头一臀,行剖宫产术,术中见双子宫仅宫颈处相连每一子宫孕育一胎儿,新生儿分别为2650克和2900克,结局良好。 双子宫可因胎位异常、未孕子宫嵌顿在骨盆入口处而阻碍产道,子宫收缩乏力,胎儿宫内缺氧等而需剖宫产分娩。术后也可因子宫复旧差而出血量多,非孕子宫可排出蜕膜管 型也有因引流不畅而致感染。 2、处理 双子宫的诊断常因发现阴道纵隔、双宫颈作进一步检查才得以确诊。如果在孕期检查子宫明显偏向一侧或感觉子宫细长、下段较狭窄、胎位异常等均应怀疑子宫畸形,B超在早期较晚期容易诊断。诊断明确后加强围产保健,防治各种并发症的发生。 双子宫单侧妊娠,首先可经阴道分娩,但应密切注意产程进展,有异常时放宽剖宫产指征。 (二)双角子宫 双角子宫占子宫发育异常中的一半。现根据双侧宫角分开的程度又可分为完全双角子宫,即从宫颈内口处分开。如在内口之上分开为不全双子宫。如在宫底部有凹陷也称弓形子宫,此类在临床上多见。 1、孕期、分娩期并发症 双角子宫妊娠期的流产、早产、胎位异常、胎膜早破等和双子宫一样,明显高于正常妇女,尤其在弓形子宫发生横位的机会较多。 2、处理 诊断双角子宫不太困难,子宫外形可见宫底部明显凹陷,呈元宝状,行B超检查可查清凹陷的深度确定双角子宫的类型。 有人认为双角子宫常有宫颈机能不全,是否应作预防性宫颈环扎术意见不一,但对有晚期流产、早产史的病例应检查宫颈内口松弛是否存在,必要时行环扎术。 双角子宫胎位异常率高,分娩多半取剖宫产术。有时胎盘嵌顿在子宫另一角内,应沿脐带走行查找。 (三)纵隔子宫 根据纵隔的部位可分为完全和不完全纵隔子宫,前者的隔从宫底直到宫颈内口或外口,常合并阴道纵隔,将宫腔分为两个完整的腔;后者隔的下方在宫颈内口上方的任何部位。由于子宫外形无特殊,孕期不易诊断,B超可提示宫腔内有隔,很多病例是在分娩时或手术中肯定诊断的。 1、孕期、分娩期并发症 和上述两种畸形子宫同样存在高流产、早产率,胎儿发育小以及胎位异常率高。B超检查特别应注意胎盘附着部位,若部分或大部分附着在隔上,则严重影响血液供应,影响胎儿的供氧及生长发育。 2、处理 孕期胎位异常不宜纠正,孕末期胎位正常,不全纵隔子宫应可阴道分娩,注意产程进展如为臀位胎儿有可能骑在纵隔上不能下降或下降时使纵隔撕裂出血。如为完全纵隔,则应观察是否影响子宫颈口的扩张,酌情放宽剖宫产的指征,以免宫颈被纵隔过度牵拉而造成损伤。如术中发现不完全纵隔应行切除术,如完全性纵隔未裂伤隔的两侧均与宫颈相通可不作处理,如一侧与宫颈口不相通则需切除以免日后子宫腔感染引流受阻。 (四)残角子宫 残角子宫可分三型。Ⅰ型残角子宫宫腔与正常子宫宫腔相通;Ⅱ型两个宫腔不相通;Ⅲ型残角子宫无宫腔。 残角子宫妊娠的机率约为1/10万,Ⅰ型、Ⅱ型,尤其Ⅱ型多见,可能受精卵未自对侧输卵管外游到腹腔内到达对侧输卵管而进入残角子宫或卵子、精子分别由对侧外游至残角子宫侧,再有可能精子由正常侧外游到残角子宫侧输卵管内,和该侧卵子结合进入残角子宫,检查黄体位于哪侧卵巢可判断受孕的途径。 虽然文献报道残角子宫妊娠中约有10%可能维持到足月,但由于确诊不足,最大的危险随时有子宫破裂的可能。因此一旦确诊以积极处理为原则,开腹行残角子宫切除术,同时切除该侧输卵管,如因某种情况不能切除残角子宫时,该侧输卵管也不应切除或结扎以便影响以后经血的外流,及痛经加重。 本院曾报道11例残角子宫合并妊娠均于6-8周有阴道出血、小腹痛,据大部分在人流或刮宫术中未见胎囊和绒毛,后经病理、B超、腹腔镜、开腹探察等确诊,及时行残角子宫切除术,未发生一例子宫破裂。腹腔镜对高度可疑的病例可提供确切的诊断。B超有时很难区分双子宫妊娠、宫外孕或附件肿物等,还应结合全面情况,密切观察,果断处理不致发生危险并发症。如正常子宫妊娠,剖宫产时发现有残角子宫时也应切除为好。 确诊较晚的残角子宫妊娠如已到胎儿成活期,应尽快行开腹术,取出胎儿后,如胎盘取出困难可连同残角子宫一并切除。 (五)单角子宫 子宫畸形较少见的一种,由于子宫肌层发育不良,蜕膜形成不良,因而流、早产孕、宫内发育迟缓胎盘前置或植入胎位异常均有较高的发生。孕期也可因子宫失衡而发生扭转。分娩极大部分需要剖宫产术。 (六)阴道纵隔 腹中肾管融合时尾部合并,但中隔未消失或部分消失,可出现完全和不完全纵隔。纵隔可位于正中,也可偏于一侧,少数偏于一侧与下端阴道壁粘连。 阴道纵隔常同时伴有双子宫、双宫颈、双角子宫或纵隔子宫。纵隔不影响受孕,也不发生孕期并发症。如无其他异常,纵隔不影响分娩。完全纵隔可被胎头压向一侧 (七)阴道横隔 阴道在腔化过程中某一部分组织吸收受阻可形成横隔,多发生在阴道上1/3处,中央有孔,不影响经血外流和受孕的机会。中央无孔的极少,且可因经血潴流而较早诊断及处理。单纯横隔在孕期无特殊影响,若发生难免流产,胚胎停止发育则需先行切开才能行刮宫术。横隔一般不影响阴道分娩,随胎头下降变薄可作十字形切开。除非横隔厚韧无弹性,对胎头造成阻力,则应行剖宫产术,产后恢复后再做横隔切开术。 阴道纵隔或横隔在孕期一般不作处理,手术操作可引起流产,感染及局部疤痕组织形成。但孕期检查时应详细检查和描述隔的位置、厚薄、弹性等,以便在决定分娩方式时作参考。 (八)阴道部分闭锁 本例阴道下1/3闭锁,因经血储留而以早期诊断,成形手术可使阴道恢复通畅,手术后必须长期放置模型,否则容易缩窄成疤痕形成。若内生殖器官均正常,不影响受孕,如阴道疤痕不严重也可阴道分娩。本例由于几次扩宫颈术,造成宫颈功能不全而发生晚期的流产或早产。 四、诊断处理经验 (一)提高早期诊断率,减少妊产期母婴合并症。 生殖道畸形的诊断,特别是子宫畸形和无症状的阴道畸形大部分在产时或手术时诊断。如能提高孕前或孕早期诊断将会明显改善婴儿的结局,我国报大部分城市和地区以普遍开展婚前咨询、婚前体检。如仔细询问月经史,痛经有无及妇科检查则可及早发现先天畸形。此外在临床实践中对有不孕史、多次流、早产史的妇女应仔细检查。其次早孕常规检查制度有利于及时发现阴道发育异常和明显的子宫畸形。尤其对有阴道流血、小腹痛的妇女不应一律视为先兆流产而盲目保胎,必要时作B超检查以便及时发现残角妊娠。 系统产前保健中对一些可疑的病例应仔细检查,如胎位异常、子宫外形异常、胎儿发育不良、前置胎盘等均因排除子宫发育畸形。如在孕早,中期确诊,孕期加强监护,对早产和改善胎儿宫内的营养供应及其它并发症采取积极的防治措施,有计划的制定分娩计划,并随时作好急情况的处理对策,能在最大程度上降低对婴儿的不良影响。 (二)产时合道处理确保母子安全 子宫畸形并非剖宫产的决对适应症,如胎位正常,无头盆不称及其它的严重的并发症,双子宫,双角子宫及纵隔子宫均有阴道分娩的条件,但由子宫基层的发育异常,产程进展缓慢,当需要加强宫缩时应特别谨慎,以免引起强直宫缩或子宫破裂,同样应加强产程中的胎心监护,胎儿在孕期已处于相对低氧的宫内环境,生长发育期较差,对宫缩的耐受不如正常发育的胎儿,当超声测量羊水在临界水平或更低时宜直接行剖宫产术。如有试产条件最好先行催产术激惹实验(OCT)则可较好的估计胎儿宫内储备力,临产后早期人工破膜了解羊水性状有助于判断胎儿宫内状况。 因各种指征需行剖宫产者,术前针对不同情况进行充分讨论和准备包括术者的选择。子宫畸形均伴有程度不等的子宫下段发育欠佳,肌层较薄。选择切口的高低和大小均因有充分的估计,一般撕开子宫切口可能有困难可用子宫剪向两侧剪开至够大,此前因探测双侧圆韧带的位置,保证切口居中,避免儿头娩出时切口延裂至宫旁血管,娩头困难时可行产钳助娩,这种手法比多次强行压挤更为安全。胎盘娩出后一定仔细检查宫腔形态,尤其子宫下段向下是否通畅,在宫颈处是否有裂缝通向另侧子宫是否存在闭锁的阴道斜隔。双子宫对侧未孕子宫通常不作处理。纵隔子宫的切口如做纵形子宫切口又可能同时切除纵隔,这应根据纵隔的长度、厚薄而定,假若胎盘部分附着在隔上剥离有困难时则需切除胎盘附着部分的纵隔。凡是子宫畸形的剖宫产在缝合子宫切口前一定探测清楚宫腔和宫颈及阴道的关系,关系到确切的诊断,也关系到产后恶露的引流。其次在缝合子宫切口时仔细辨认解剖关系,以免误将部分隔组织连同切口一同缝合。 最后应将确切诊断的文字资料交给产妇并详细交代有关问题,不少有剖宫产史、人流史或腹腔镜史的妇女到下次妊娠时仍不能明确自身问题,不利于以后妊娠的保健和合并症的防治。
阴唇粘连主要发生于幼女,临床上常常由于诊断、治疗措施不当,对患儿造成危害。我院对36例幼女小阴唇粘连采取徒手分离粘连方法进行治疗,均取得满意疗效,36例均一次性分离成功,现报道如下。1 资料与方法1·1 一般资料 我院1997年7月至2009年1月门诊就诊的幼女小阴唇粘连患儿36例,年龄最大3岁,最小6个月,粘连程度轻重不一。其中轻度16例、中度14例、重度6例,轻中度表现为膜状粘连;重度表现为致密粘连。农村病例28例(占 75%),城市病例8例(占25%),患儿的喂养方式均为母乳喂养。病程6个月30例,1年3例,3年3例,平均9个月。1·2 临床症状及体征 均有排尿异常,尿液向上喷洒,尿线分叉,尿顺腿流等症状。16例为下段小阴唇粘连,尿液自阴蒂上方排出;8例为上段小阴唇粘连,尿液自下方排出;6例为中段粘连,尿液分叉;6例为完全粘连,尿液不能排出。体检时发现局部均有红肿体征。患儿排尿时有哭闹现象,较大的幼儿诉疼痛。1·3 治疗方法及结果 患儿取膀胱截石位,助手帮助固定,保持体位,用浓度为0·5%碘伏消毒外阴,术者左右手各持一小棉签,轻柔分离左右小阴唇,向外向下稍用力,即可分开。再以 0·5%碘伏消毒分离面,如有渗血用棉签压迫1~2分钟,涂以抗生素软膏或紫草油膏。术后用0·5碘伏溶液坐浴,每天2 次,每次坐浴后将小阴唇内侧涂以抗生素软膏或紫草油膏,治疗1周。 36例患者均一次性手法分离粘连成功,碘伏溶液坐浴后无副反应发生。均随访近1年,无粘连复发病例发生。2 讨 论 新生儿出生后受母体雌激素影响,阴道分泌物为酸性,2 周后雌激素降低,阴道pH上升。加之幼女内外生殖器发育尚未成熟,抗感染能力差,外阴、阴道上皮薄,细胞内缺乏糖原,局部抵抗力下降。幼女外阴皮肤黏膜稚嫩,当外阴感染时,易发生粘连。 小阴唇粘连需与阴道闭锁,处女膜闭锁相鉴别。鉴别要点:如为阴道闭锁、处女膜闭膜,均在初生时即可有体征,但无排尿困难的症状,而小阴唇粘连是继发性的排尿困难为主要症状。 临床上有部分患儿被误诊为外生殖器发育异常,而行剖腹探查术,或未及时分开粘连的小阴唇而引起致密粘连,以致小阴唇结构改变,形成瘢痕,影响患儿身心健康。因此,正确处理本病有重要意义。为减少幼女小阴唇粘连的发生应注意告知家长仔细护理幼女,保持会阴清洁,清洗会阴要分开小阴唇内侧面,勤换幼女内裤,尤其注意胖幼女的外阴清洁方法,幼女尽量不穿开档裤,以减少感染机会。及时发现治疗幼女外阴炎, 局部涂擦抗生素软膏,防止粘连,加强卫生教育,对预防幼女小阴唇粘连具有重要意义。
卵巢囊肿的腹腔镜手术卵巢囊肿的腹腔镜手术以其创伤小、对患者影响小、术后恢复快、手术疤痕小等优点,广泛应用于临床。但是,任何治疗方法都有其适应症,并不是所有情况都适合腹腔镜手术,对于卵巢囊肿的腹腔镜手术也是有它的适应症,选择卵巢囊肿的腹腔镜手术是否正确?下面为您介绍卵巢囊肿的腹腔镜手术的利弊与适应症。良性卵巢囊肿的腹腔镜手术腹腔镜手术适合于大多数妇科良性肿物,但对卵巢肿物选择腹腔镜应慎重,对术前诊断为良性者如卵巢单纯囊肿、巧克力囊肿、成熟畸胎瘤等,选择腹腔镜手术没有异议。恶性卵巢囊肿的腹腔镜手术 恶性肿瘤特别是恶性上皮性肿瘤腹腔镜手术并不合适,它可能导致肿瘤破裂,使分期提高,并可导致肿瘤种植,影响治疗效果;手术探查分期对上皮性恶性肿瘤十分重要,而腹腔镜在这方面存在不足。其他类型卵巢囊肿的腹腔镜手术 类型的卵巢对化疗抗拒,早期患者治疗效果不错,但只要有种植转移就基本上不能治愈,有的还可导致严重的并发症,影响患者的生活质量,如卵巢透明细胞癌、卵巢粘液癌、交界性肿瘤特别是交界性粘液腺瘤等,甚至良性粘液瘤因为肿瘤破裂种植而形成腹膜假粘液瘤,这类患者盆腹腔广泛粘液形成,导致肠梗阻,而且对放化疗均无效,最终导致患者死于肠梗阻;而早期粘液肿瘤患者(IA期,肿瘤未破裂)手术后的效果很好。·卵巢囊肿的腹腔镜手术的适应症1,影像学检查了解肿物的性质,是单纯囊肿还是囊实性?囊肿的B超回声怎样,是否均匀?囊肿囊液的密度怎样,是否高于水的密度(可以膀胱中的尿液对比)?囊肿有无分隔?有无乳头样结构?等等。2,肿瘤标志物检查如CA125、CA199、CEA、AFP、HCG等。3,充分全面的查体。4,患者的年龄也是考虑的因素之一,因为年龄大的患者,出现恶性肿瘤的机会相对较多,当然,年轻患者中也有恶性肿瘤。5,患者与医生应该充分沟通,了解腹腔镜等微创手术的优缺点,可能存在的风险等等。卵巢囊肿的腹腔镜手术后注意事项卵巢囊肿的腹腔镜手术术后要注意什么?术后要吃流质、易消化的食物;术后一周即可正常工作;腹部切口4~5天拆线;拆线后1~2天即可冲凉;阴道流血停止后2~3天即可同房;手术后2小时,病人完全清醒后即可少量喝水和翻身,不必等6个小时(按照全麻的规定是要6小时,但病人会非常的辛苦)。当晚即可饮少量的米粥。具体还是要听管床医生的。